先天性小耳畸形表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形,而内耳发育多为正常,通过骨传导有一定听力。需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。
导致先天性小耳畸形发病高危的因素分析如下:
从母方因素来看:孕期急性疾病母体妊娠前3个月患急性感染性疾病是小耳畸形发生的危险因素。此外,感染风疹、腮腺炎等病毒均有可能导致胎儿畸形。孕期慢性疾病如糖尿病、高血压等也具有较强相关性。已证实孕期某些特殊药物是导致小耳畸形因素,包括异维甲酸、沙利度胺及部分免疫抑制剂。多产次、高龄妊娠等因素也是高危因素。
在父方因素方面,父亲酗酒与吸烟与先天性小耳畸形发病较强相关性。另外,海拔高处较海拔低处有更高的危险度,其相对缺氧的环境不利于胚胎的发育。不同种族、不同地域之间也有差异。
在遗传因素上,家族性聚集病例发生的概率范围在 3-34%。很多学者认可小耳畸形的多因子遗传模式说,包括显性遗传和隐性遗传,且有些家系不遵守孟德尔遗传法则,这正是小耳畸形发病的神秘所在。
先天性小耳畸形患者可从四岁半,体重35斤以上就可以接受耳廓再造手术治疗,应用从美国进口的生物支架Su-por作为雕刻耳支架的材料。用生物支架造耳 ,立体感强 ,容易塑形 ,组织相容性好 ,不易变形 ,与使用肋软骨支架相比 ,无切取肋软骨之苦 ,且能缩短手术时间。手术一次成型,不影响学习、上班。
也可从6岁左右开始接受耳廓再造手术治疗,应用自体肋软骨作为雕刻耳支架的材料,可以有效避免排斥反应。皮肤扩张法外耳再造手术主要分三期手术治疗,一期手术在残耳后乳突区埋置扩张器,通过扩张器注水获得充足皮肤量。二期外耳再造手术,皮肤扩张器取出,采用患者自体肋软骨雕刻成耳支架,进行外耳再造。三期手术对再造耳形态局部修整,以达到最佳外形效果。
耳再造手术是小耳修复当中难度极高,极具挑战性的项目,在中国能完美地完成这项手术的医生极少。在美国外科医生中,只有少数的整形外科专家能将耳再造手术做好。安波博士是目前国内做这项手术例数较多的医生之一,是中整协耳再造救助修复基地治疗负责人。
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