遗传性共济失调需要治疗多久?

如题所述

遗传性共济失调是一组以进行性平衡失调和肢体协调运动障碍为特征的疾病。由于基因异质性和表型变异错综复杂,仅根据表型作出准确诊断比较困难。典型病例表现为进行性步行困难、笨拙,语言障碍或视觉障碍、眼震、吟诗样语言、辨距不良、震颤和步态共济失调等。以上主要为小脑体征,还会伴有痴呆、锥体束及脊髓、周围神经体征。诊断遗传性共济失调的一般顺序为:
1、确认患者主要特征是共济失调,并收集家族史资料;
2、排除非遗传性病因,并检测有无特定的生化异常;
3、做基因学检测。
但对于大多数遗传性共济失调,尚缺乏特效治疗,以运动疗法、按摩、理疗等改善症状的治疗为主。
遗传性共济失调的治疗,多数是采用支持治疗和功能训练,通过支持疗法和功能训练来减轻症状,延缓疾病的进展。其药物治疗主要为左旋多巴胺,可以缓解强直等椎体外系症状,毒扁豆碱或者是胞磷胆碱,能够促进乙酰胆碱的合成。共济失调伴随肌痉挛时首选氯硝西畔进行治疗。除了使用上述药物进行治疗之外,还建议使用三磷酸腺苷、辅酶a、肌酐、维生素b族等营养时间的药物,有利于遗传性共济失调更好的恢复。
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第1个回答  2022-03-12
治疗原则
目前尚无能够完全阻止遗传性共济失调病情进展的治疗,遗传性共济失调的临床治疗仍以经验性对症治疗为主,主要目标是减轻症状、缓解病情进展,维持日常生活自理能力。
运动障碍的治疗
(1)共济失调症状:5⁃羟色胺1A(5⁃HT1A)受体激动药丁螺环酮可部分改善轻度小脑共济失调症状[26],坦度螺酮(Tandospirone)治疗SCA3 型部分有效。应用左旋5⁃羟色胺(5⁃HT 前体)治疗小脑共济失调,疗效尚不明确。D⁃环丝氨酸(NMDA 受体变构激活药)可用于治疗共济失调,能够部分改善躯体共济失调和构音障碍,而对四肢共济失调和眼球运动障碍效果不明显。支链氨基酸如亮氨酸、异亮氨酸等能够显著改善脊髓小脑共济失调患者的小脑症状,尤其对SCA6 型患者疗效显著,而且中等剂量更为有效,但具体机制尚未阐明。组蛋白去乙酰化酶抑制药亦具有一定治疗作用。此外,非药物治疗亦不失为辅助治疗方法,例如:步态不稳可通过持续性神经肌肉锻炼加以改善;共济失调伴骨骼畸形可行择期矫形手术。此外,可尝试施行小脑血管搭桥手术通过改善小脑供血而减轻患者共济失调症状,但疗效不十分明显;经颅磁刺激(TMS),可明显改善患者躯干共济失调症状,增加小脑血流量;慢性丘脑刺激(chronic thalamic stimulation)能够部分改善SCA2 型患者的临床震颤症状。
(2)锥体外系及痉挛症状:左旋多巴(Levodopa)可通过血⁃脑脊液屏障进入中枢神经系统,经多巴脱羧酶作用转化为多巴胺从而改善肌强直、运动减少等症状;苯海索(Trihexyphenidyl)对中枢神经系统胆碱受体有阻断作用,可改善肌强直、运动减少等症状;毒扁豆碱(Physostigmine)则具有抗胆碱酯酶作用;某些遗传性共济失调患者的中枢神经系统可通过补充丙酮酸脱氢酶,而改善脑组织乙酰胆碱的合成;乙苯哌丁酮(Myonal)能够抑制脊髓内多突触、单突触反射传递,抑制脊髓γ⁃运动神经元的自发性冲动,具有松弛肌张力之作用。共济失调伴肌阵挛的患者可首选氯硝西泮,伴肌痉挛者适用氯苯氨丁酸,主要作用于γ⁃氨基丁酸B 型受体。新型抗癫药物加巴喷丁(Gabapentin)可改善患者的小脑症状,对肌痉挛和神经损伤后的疼痛效果也有较好疗效。对于有肌张力障碍表现的患者可通过注射肉毒杆菌毒素治疗。
(3)其他症状:抗癫药物卡马西平可较好控制患者的癫痫发作症状。目前,对于患者所伴随的构音障碍症状尚无有效的对症治疗药物,可通过言语矫正训练进行改善。非药物干预措施包括:改善生活环境、加强与患者交流、日常护理,以及对患者自我防护的行为训练。
第2个回答  2022-03-12
一般需要3~6个月左右的时间可以通过推拿治疗作用,肢体或者穴位按摩,达到疏通经络,活血化瘀的作用,也可以通过药物进行治疗,通过活血通络促进小脑组织中的神经细胞发挥功能,从而可以改善小脑的控制功能障碍,达到治疗共济失调的效果
第3个回答  2022-03-12
遗传性共济失调,目前的医疗水平尚缺乏特效的治疗办法,并不能完全阻止疾病进展。遗传性共济失调现在在治疗上主要是以经验性的对症治疗为主,主要目标是减轻患者的临床症状,缓解病情进展,维持患者的日常生活自理能力。主要是通过运动、按摩、理疗的方式来改善症状,这就是治疗的主要方法。如果是针对运动障碍治疗可以选择经颅磁刺激,此方法可以明显改善患者躯体共济失调的症状,可以增加小脑血流量,慢性的丘脑刺激可以改善患者肢体震颤的症状。如果是共计失调伴有肌阵挛的患者可以选择口服氯硝西泮,可以减少小脑方面的症状,对肌阵挛发作有减轻作用。其他的症状,比如患者有癫痫症状时可以使用卡马西平进行较好的控制。
第4个回答  2022-03-12
遗传性共济失调目前还不能治好,临床上并不存在特效治疗方法,而且没有完全可以阻止病情进展的方法.但患者可通过相关的治疗,使临床症状得以缓解,所以说是一个很长久的过程。
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