心律失常性右室心肌病(ARVD/C)常常伴随一系列严重的并发症,其中最常见的是:
1. 心律失常 - 以室性心律失常为特征,表现为反复发生的非持续性室速。室速发作时,患者可能出现头晕、心悸、甚至晕厥,甚至可能导致室颤,情绪激动或体力活动是常见的诱因。
2. 晕厥 - 由于疾病常引发严重室性心律失常,如室性心动过速,这会严重影响血液流动,从而引发晕厥症状。
3. 猝死 - ARVD/C在青年人中较为常见,尤其在情绪激动或剧烈运动时,可能导致猝死。值得注意的是,猝死在部分人中存在家族遗传倾向。
诊断方面,ARVD/C的临床表现多样,早期识别具有挑战性。1994年欧洲心脏协会制定的诊断标准为诊断依据,见相关表1。诊断标准包括主要和次要指标,具体如下:
- 具备2项主要指标,或
- 1项主要指标加上2项次要指标,或
- 4项次要指标
符合以上任何一种情况,即可诊断为心律失常性右室心肌病(ARVD/C)。
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)旧称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD),现以ARVD/C表示,其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代,临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。1995年WHO/ISFC工作组专家委员会关于心肌病定义及分类的报告中将ARVD/C列为与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病并列的第4类原发性心肌病。