对于心律失常性右室心肌病的治疗，多采用综合策略。首先，内科治疗通过对症支持和抗心律失常药物来管理。索他洛尔被报道有效率高达83%，维拉帕米为50%，胺碘酮和β-受体阻滞剂分别约为25%和29%。然而，有研究指出，胺碘酮，尤其是与其他抗心律失常药结合使用，可能是预防ARVD/C患者室性心动过速复发的最有效选择。
在某些情况下，导管消融技术也被采用，针对伴室性心动过速的患者。通过心内膜标测定位室速源并实施射频消融，可以控制发作。然而，此类治疗后仍可能出现其他类型的室速，强调了ARVD/C病程的渐进性和复杂性。
对于高危患者，如存在晕厥史或药物治疗无效的持续性室性心动过速，埋藏或自动心脏复律除颤器(简称ICD)植入已被证实能有效终止室速，显著改善长期预后，是治疗的有效手段。
外科手术作为一种选择，适用于反复发作且药物治疗无效的患者。通过心外膜标测定位问题区域，进行右心室壁部分切除术。然而，手术的长期效果仍需进一步观察。
针对疾病的发病机制，研究发现心肌细胞凋亡在ARVD/C中扮演关键角色。雌激素、维司力农、硝苯地平和美托洛尔等药物，通过抑制凋亡，为该病的治疗提供了新的可能途径。
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)旧称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，现以ARVD/C表示，其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代，临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。1995年WHO/ISFC工作组专家委员会关于心肌病定义及分类的报告中将ARVD/C列为与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病并列的第4类原发性心肌病。