视神经脊髓炎会失明吗？

Question

如题所述

Answer 1

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是指患者的视神经与脊髓脱髓鞘一起或相继受累，同时会发生急性或亚急性病变。由于视神经脊髓炎是由Devic（1894）首次描述，所以本病又称Devic病或Devic综合征。视神经脊髓炎的临床特征通常是急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，同时也可能会伴有发横贯性或上升性脊髓炎。此病在西方国家的发病比例普遍偏低，但对于在非高加索人来说，则比例偏高。

文章图片1
一、视神经脊髓炎的病因及临床表现

1、病因

就目前的研究调查来说，具体的病因尚不清楚。

但我们已知AQP4，它位于星形胶质细胞的足突上，并且是中枢神经系统主要的水通道蛋白，而且AQP4是N MO-IgG的主要接受目标，这也就说明了NMO的病灶主要位于视神经及脊髓的原因。AQP4抗体能够通过血脑屏障，然后进入人脑的中枢神经系统，只要遇到星形胶质细胞，就会导致细胞依赖的细胞毒性反应，这就使星形胶质细胞的足突被NMO-IgG和补体降解，使人体中的一些防御细胞活，直接导致血管受到实质损伤，最终表现出包括轴索和少突胶质细胞所形成的白质和灰质受到损伤。

具有家族病史的NMO病例并不多见，在大量数据统计中，这类病例占所有确诊NMO中不到3%。但是人体中的白细胞抗原DPB1*0501（亚洲人群）与DRB1*0301（高加索人群）都和NMO易感性有关，这就说明遗产因素在NMO发病机制里也有一定的影响。

文章图片2
2、临床表现

由于资料过于匮乏，只能通过有限的流行病学资料可以展示，NMO的患病率为0.3-4.4/100，000，年发病率是0.05–0.4/100,000。男女都会发病，单相时NMO 男女患病比率并没有差别，而复发型NMO则女性发病率显著要高于男性。患者的平均发病年龄为30-40岁，只有少部分的NMO患者的发病年龄在青少年时期。

现在NMO主要症状主要表现在视神经和脊髓两大部分，也有部分患者会出现两种脑干损害症状合并。而很多的病人刚开始往往从孤立视神经炎起病，也有一部分的患者会以双侧视神经炎开始。而只有10%的患者会以视神经及脊髓同时受累起病。

（1）视神经症候

即刚开始是眼痛、视力下降，然后随病情发展可能会出现失明、视野缺损等症状。视神经脊髓炎既可能是单眼开始，也可能是双眼间隔或同时发病。

（2）脊髓症候

这类病症往往以横惯性脊髓损害较为常见，主要包括因脊髓相应病变平面以下而产生传导束型深浅的感觉、膀胱直肠功能障碍及运动障碍，也会伴有Lhermitte症、神经根性疼痛、痛性痉挛，对于高颈段受累者来说，很可能会有呼吸肌麻痹症候。

文章图片3
（3）脑干症候

①有一些NMO的病例为特异的首发表现，往往表现为顽固性呃逆、呕吐、恶心等延髓颈髓交界区受累症状，②间歇性的脑病变，例如嗜睡、困倦、低钠血症等。

二、视神经脊髓炎的诊断

1、诊断

这个可以直接采用Wingerchuk等制定的NMO诊断标准。

文章图片4
2、鉴别诊断

（1）早期的眼症状和单纯球后视神经炎临床表现较为相似，易于混淆。因为ON多损害单眼，而此病却常常两眼先后受累，但是也会伴有脊髓病损的症状，而且此病的症状也会出现明显缓解－复发的过程。

（2）MS也具有NMO的一些临床症状，所以CSF及MRI的检查对于此类病症鉴别就具有重要意义。因为NMO的患者体内CSF－MNC>50×106/L或嗜中性粒细胞会明显增多，而MS却十分罕见；大部分的MS可见寡克隆地，但NMO缺不十分常见。

（3）亚急性脊髓视神经病多发病在幼儿期，而且会先出现腹痛、腹泻等症状，也因对称性感觉异常为主，不会出现复发的现象。

NMO的临床表现较与MS相比要更为严重，而且NMO却会突然发病且迅速加剧。对于复发型NMO来说，预后也会更差，多数患者的病情会呈阶梯式发展，病重之后就会出现全盲或截瘫等严重残疾，三分之一的的患者都因呼吸衰竭而死，但对于MS来说却不常见。

文章图片5
三、视神经脊髓炎的治疗

1、此病因病因的独特的分为急性或复发期治疗两种治疗方式

（1）糖皮质激素

这是最常用的治疗方法，可以抑制炎症的身体反应，能够有效促进白细胞凋亡及抑制多形核白细胞迁移,减缓身体炎症，保护患者的神经功能。应用原则是：开始时大剂量，短疗程，然后有快到慢逐步减药，后期可以小剂量长期维持。

但是激素也会有一定副作用，例如血糖、血压、血脂等电解质出现异常，上消化道出血，同时也会有骨质疏松，股骨头坏死。同时在激素治疗时也要补钾、补钙，也要使用抑酸药。

（2）血浆置换(plasma exchange，PE)

即将患者身体内的血浆进行置换，减少患者体内的自身抗体、补体及细胞因子等。对于症状较重及糖皮质激素治疗如果均无效，那就只有通过这种方法进行治疗。

（3）静脉注射大剂量免疫球蛋白 [7] (Intravenous immunoglobulin, IVIg)

这是用来对付急性发作的患者，或者对激素反应较差的患者。

（4）激素联合其他免疫抑制剂

在激素冲击治疗效率不高时，尤其是那些还具有自身免疫疾病的患者来说，那就可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗方案。

2、对症及康复治疗

在对患者进行主要治疗有所好转之后，通过对患者的症状对应治疗，能够有效提高患者的生活质量。目前，我们没有针对NMO 的对症支持治疗有关研究，但是因与MS的症状类似，所以大多数治疗都可以依照对 MS的治疗手段。

Answer 2

视神经脊髓炎失明几率是50%。出现了视神经脊髓炎后会表现出眼部的疼痛或者是视力的下降，严重的很可能会出现失明的现象，患者出现了视神经脊髓炎可能与遗传及环境等因素有关，可以使用糖皮质激素等药物进行治疗。

Answer 3

：你好，脊髓炎一般不会导致失明，但是视神经脊髓炎主要侵犯视神经和脊髓，对视力损害是比较明显的事情。视神经脊髓炎的视力损害主要表现为眼痛、视力下降或者失明，有时候可以有视野缺损

Answer 4

视神经脊髓炎会出现视力的改变，患者会出现视神经受损的症状，往往表现视物模糊不清，视物成双，缺损，偏盲，全盲等症状。因此患者可能会失明。通过积极治疗后，视力会逐渐得到改善。

Answer 5

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic（1894）首次描述，其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%，在西方国家比例偏低，在非高加索人比例偏高。
急性发作/复发期治疗
1.糖皮质激素
最常用一线治疗方法，抑制炎症反应，促进白细胞凋亡及抑制多形核白细胞迁移,可减轻疾病的炎性活动及进展，保护神经功能。应用原则是：大剂量，短疗程，减药为先快后慢，后期减至小剂量长时间维持。
具体方法：甲泼尼龙1g，静滴1/日×3-5天， 500mg静滴1/日×3天， 240mg静滴 1/日×3天，120mg 静滴 1/日×3 天，60mg 口服后缓慢阶梯减量至小剂量长时间维持。对激素依赖性患者，激素减量过程要慢，可每周减5mg,至维持量(每日 2-4片)，小剂量激素须长时间维持。
激素有一定副作用，电解质的紊乱，血糖、血压、血脂异常，上消化道出血，骨质疏松，股骨头坏死，脂肪重新分布等。激素治疗中应注意补钾、补钙，应用抑酸药。
2.血浆置换(plasma exchange，PE)
与血浆中的自身抗体、补体及细胞因子等被清除有关。对于症状较重及糖皮质激素治疗无效的患者有一定效果。用激素冲击治疗无效的 NMO 患者，用血浆置换治疗约 50%仍有效。经典治疗方案通常为在 5-14 天内接受 4-7 次置换，每次置换约 1-1.5 倍血浆容量。一般建议置换 3-5 次，每次血浆交换量在 2-3L，多数置换 1-2 次后见效。
3. 静脉注射大剂量免疫球蛋白 [7] (Intravenous immunoglobulin, IVIg)
可用于急性发作，对激素反应差的患者。用量为0.4g/kg/d，静滴，一般连续用 5天为一个疗程。
4. 激素联合其他免疫抑制剂
激素冲击治疗收效不佳时，尤其合并其他自身免疫疾病的患者，可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗方案。如联合环磷酰胺治疗，终止病情进展。本回答被网友采纳