多数人可能没听过「川崎氏症」，可是却是小樱妈妈的梦魇。回想起当时，才 3岁的小樱一直在发烧，食欲、活动力极差，整个嘴唇干裂红肿，眼睛也红通通的。因为极不舒服，所以小樱哭闹不停，于是妈妈带着小樱来到儿科检查。医师看看口腔喉咙、摸摸脖子，再翻开衣服检查身体、连手掌脚掌也不放过。
儿科医师告诉小樱的妈妈：「需要抽血看看，也得排个心脏超音波，这可能是川崎氏症。」妈妈整个傻眼了，因为这个名词太陌生了，从未听过，却出现在小樱的身上。
什么是川崎氏症？
川崎氏症（Kawasaki disease, KD，或称黏膜皮肤淋巴结症候群、川崎症、川崎病）此病是由日本儿科医师川崎于西元1961年发现，并于西元1967年首先提出报告，其病变多出现在皮肤﹑结膜、口腔﹑颈部淋巴腺等部位，故称之为黏膜皮肤淋巴腺症候群（Mucocutaneous lymph node syndrome），现在医师都称之为川崎氏症。
川崎氏症是一种多系统血管发炎症候群，目前造成的原因仍未明。可能是某种感染后引起的免疫反应造成全身各器官血管发炎。至于感染的病原体为何，尚不清楚。
世界各地皆有川崎氏症病例，但以亚洲地区发生率最高，尤其是日本。好发于 5岁以下的幼童，2岁以下占约 50 %，4岁以下约占 80 %。男女比率为 1.5比 1。家族倾向为 3 %。季节分布不明显。
川崎氏症使血管发炎、受损
川崎氏症是身体中型血管出现严重发炎反应，特别是冠状动脉。血管壁会被发炎细胞浸润，并造成血管平滑肌及内皮水肿，构造遭到破坏，而产生血管扩张或形成动脉瘤，且日后较容易引起血栓、钙化以及动脉狭窄。
要如何诊断川崎氏症？
持续发烧超过 5天，外加以下 4 - 5项症状，即可确诊是川崎氏症。
● 双侧非化脓性结膜炎
● 口腔黏膜红肿干裂发炎、 舌头表面像草莓
● 颈部淋巴结肿大病变（单侧或双侧，直径大于1.5公分）
● 四肢末端充血浮肿与脱皮
● 多型性皮肤红疹
除了诊断标准要件所含的临床表现外，可能还有一些其他临床特征，包括躁动、虹彩炎、呕吐、腹泻、腹部疼痛、胆囊水肿、肝炎、尿道炎、关节痛、无菌性脑膜炎、动脉瘤形成以及心脏衰竭等现象。
而在台湾，还可以多检查病童手臂的卡介苗接种处是否有红肿。因为 川崎氏症病童有相当大的比例会出现卡介苗接种部位红肿 。
有些病童疑似是川崎氏症，但又无法完全符合诊断条件者，我们将之称为「非典型川崎氏症」，大约占全部川崎氏症的 15%。若遇非典型川崎症可以配合辅助性的诊断指标来加以诊断：
● 白血球增多
● 贫血
● 血小板增多
● 肝功能指数（GOT、GPT）上升
● 红血球沈降速率（ESR）和C-reactive protein（CRP）发炎指数上升
● 尿液检查可能有无菌脓尿或蛋白尿
考虑到川崎氏症的诊断后，就必须作心脏超音波检查，以确认有无心脏血管病变。
侵犯心脏血管系统是川崎氏症病童死亡的主要原因。急性期会引起心肌炎、心外膜炎、心收缩力下降与心衰竭。在病发后一到两星期内约有 20 - 25 % 的患者会出现冠状动脉瘤，较易引起血栓、钙化、动脉狭窄的危险。
川崎氏症要怎么治疗？
川崎氏症的症状会慢慢消失，如果没有引起心脏血管并发症的话，川崎氏症是不会造成伤害与威胁。而治疗的目的就是在避免造成心脏血管并发症，尤其是冠状动脉病变。
急性期，使用高剂量 阿斯匹灵 （80-100 mg/kg/day），一天分四次给与，合并使用高剂量 免疫球蛋白 （IVIG 2 g/kg ）。
阿斯匹灵
关于高剂量阿斯匹灵给予的时间各有不同的看法，有些医学中心会在退烧后 48 - 72小时降低阿斯匹灵使用剂量。有些医师则选择继续使用，直到病程的第 14天。
当高剂量的阿斯匹灵停止使用后，会开始投与低剂量阿斯匹灵（3-5 mg/kg/day），需持续使用直到确认没有冠状动脉病变，或至少服用至发病后 6至 8周。对于有产生冠状动脉异常的病童，阿斯匹灵就可能会长期使用，或直至心脏血管检查正常为止。
也有一些医师偏向不使用高剂量之阿斯匹灵，只于恢复期使用低剂量阿斯匹灵，发现治疗效果相同。
免疫球蛋白
急性期给予免疫球蛋白是确定能减少冠状动脉病变。虽然作用原理并不清楚，但免疫球蛋白具有全身抗发炎反应之作用。可能的机转包含调节细胞激素产生、中和病原体或细菌之超抗原、抑制抗体形成、提供抗自体属性（anti-idiotypic） 抗体和增加 T抑制细胞活性等。
在发烧 10天内，给予免疫球蛋白（IVIG 2 g/kg）单次静脉注射，如果在发烧 7天内使用会更佳。但在发烧未满 5天就使用免疫球蛋白治疗，并不会更能防止心脏后遗症发生，且可能会增加需再次使用免疫球蛋白治疗的机会。
在使用免疫球蛋白治疗后，大部分病童会完全退烧。但约有 10 % 病童则还有发烧的情形，一般建议再次使用免疫球蛋白注射。
若错过早期诊断及黄金 10天的治疗时期，或已出现动脉瘤和仍有全身性发炎反应，也应该使用免疫球蛋白。
在以往未接受免疫球蛋白治疗的病童，约有 20 - 25 %的冠状动脉瘤及冠状动脉病变发生率。在静脉免疫球蛋白的治疗下，已经大大的减少冠状动脉瘤的发生率，但仍有 3 - 10 %的病人会留下冠状动脉的后遗症。
若有并发症，务必追踪治疗
长期追踪可依据其冠状动脉变化而有不同的建议。若患者无合并冠状动脉异常或异常已消失，无须长期服用阿斯匹灵或限制活动。若合并小型冠状动脉瘤，须长期使用低剂量阿斯匹灵。若合并小多处或大型冠状动脉瘤，须长期使用低剂量阿斯匹灵，且限制激烈活动。
把结论记起来
● 儿童发烧超过 5天，一定要带去给儿科医师检查，以确认有无川崎氏症的可能。
● 及早确认、及早治疗川崎氏症，可以降低冠状动脉瘤发生的机会。
● 后续追踪以心脏超音波为主要工具，务必听从儿童心脏科医师指示，按时服药、定时回诊。