一旦内生性软骨瘤被确诊，常规的治疗手段是通过病灶刮除术和自体骨植骨术。这种手术方法在临床实践中已被证实效果良好。在手术过程中，特别重要的是要确保不要将软骨组织误植入软组织区域，以免影响手术效果和恢复。
如果需要进行二次手术，建议在第一次手术的基础上，连同周围健康组织一起切除，以避免肿瘤残留或复发的风险。在面对恶性变或者复发的情况时，局部整块切除可能是更为彻底的治疗选择。在极端情况下，如果治疗无效，可能需要考虑截肢手术，但这是一种最后的手段，通常在其他治疗手段无效后才会考虑。
内生性软骨瘤可发生在骨内又称中心型、骨表面又称边缘型（骨膜软骨瘤）、可以是单一病灶，也可以是多发的（内生软骨瘤病），软骨瘤也可伴有软组织血管瘤(Maffucci综合征)。