一、什么是脑动静脉畸形？
脑动静脉畸形是一种先天性的颅内血管发育异常。
通常，动脉与静脉之间会通过正常的毛细血管网来交换血液营养，脑动静脉畸形是指脑动脉与静脉之间由于发育的原因，形成了动脉直接和静脉相通的畸形血管通道。脑动静脉畸形部分由三部分组成：供血动脉、畸形团、引流静脉。
二、脑动静脉畸形是怎么发生的？
1、先天性原因：绝大多数的脑动静脉畸形是胚胎期血管发育不正常导致，意思就是在妈妈的肚子里面就形成了。但是，脑动静脉畸形不是遗传性疾病。
2、后天性因素：脑损伤
三、脑动静脉畸形的好发人群
因为是先天性疾病，所以任何年龄都有发病的可能。但是发病率比较高的年龄阶段常见于儿童、青少年和年轻人，岁数在12-40左右。男性患病率稍高于女性。
四、脑动静脉畸形的症状
如果脑动静脉畸形很小，或者位于脑内非功能区，不破裂时可能不会有症状。脑动静脉畸形常出现的症状有：
1、脑出血：大约50%的脑动静脉畸形患者初次发病就是脑出血，这也是最常见的看医生的原因。在这个时候，很多人才知道自己患有“脑动静脉畸形”。脑出血严重时会有剧烈头痛、呕吐，并陷入昏迷。
2、癫痫：没有破裂的脑动静脉畸形患者，其中20-25%的人会出现癫痫，俗称羊角疯。
3、伴随症状：
头痛或者乏力：有的人会出现长期的头痛，头痛常常局限在一边。少数人会感觉四肢没有力气，或者感觉障碍。
发育延迟和智力障碍：较少见。对于有巨大或者弥散的脑动静脉畸形患者会出现这类情况。还有的是因为有癫痫，长期服用抗癫痫引起之力和身体发育。
五、脑动静脉畸形的筛查和确诊
1、核磁共振检查（MR）：是筛查动静脉畸形的首选检查方式，通过MR可以检查发现畸形血管团及神经病变。为了清楚的了解脑血管畸形的情况，MRI、MRA都要详细检查。
2、CT检查：增强CT可以看到畸形团；当突发头痛时，普通CT检查可以看到出血情况。
3、脑血管造影检查（DSA）：精确诊断及介入治疗方法。属于有创伤的检查，需要住院，在神经外/内科医生操作进行。
六、脑动静脉畸形的分级
脑动静脉畸形的分级可以分为6级。分级的标准是3个方面的分数的和。
级别=血管畸形体积大小+引流静脉情况+功能区情况。级别越高，难度越大，危险性越高。
1、畸形团的体积：1分：小于3cm；2分：3-6cm；3分：大于6cm。
2、引流静脉中部分或全部导入深部静脉：1分：有；0分：无。
3、是否位于脑部功能区（功能区主要包括感觉、运动、语言功能、视觉、丘脑和下丘脑、内囊区、脑干、小脑脚和小脑深部各核团）：1分：是；0分：否。
Ⅰ级：积1分
Ⅱ级：积1分
Ⅲ级：积3分
Ⅳ级：积4分
Ⅴ级：积5分
Ⅵ级：位于功能区的巨大脑动静脉畸形或累计下丘脑脑干的巨大脑动静脉被分为6级。
七、脑动静脉畸形的治疗
脑动静脉畸形的治疗比较复杂，需要结合患者的具体情况，采取综合性的治疗措施。
微创介入栓塞治疗：
在大腿根部使用穿刺针对股动脉或股静脉进行穿刺，经血管走行将栓塞材料输送进畸形团内，对畸形团进行填充。
优势：对于患者创伤小，术后恢复较快，5-7天即可出院。
常见的术后并发症包括：正常灌注压突破引起头痛和脑出血、病灶残留、癫痫和穿刺点出血等。
适应范围：通常Spetzler-Martin分级为1-2级的bAVM可以实现治愈性栓塞，对于级别较高的bAVM手术风险较大，通常只对畸形内部的容易出血的结构采取治疗，比如栓塞供血动脉上的动脉瘤，或者将畸形团内部的瘘栓塞掉。
开颅手术治疗：
治疗方式：开颅后阻断供血动脉，再阻断引流静脉，对畸形的动静脉血管进行切除。
适应范围：对于那些位置表浅、级别较低脑动静脉畸形可以做到治愈性切除。但位置深、累及功能区和级别较高的动静脉畸形团，由于手术难度大，往往无法做到完全切除，并且并发症发生率较高。
主要的并发症：有术后出血、颅内感染等。
伽马刀放射治疗：
治疗方式：采用立体定向方法，使用伽马射线损毁畸形团。
适应范围：对于体积较小的脑动静脉畸形有效，但治疗效果缓慢，通常需要2-4年起效。而且，在此期间内脑动静脉畸形的出血风险并没有降低。本治疗方式适用于畸形位置较深、手术或介入治疗均比较困难的患者。
复合治疗（联合治疗）
治疗方式：根据患者情况，将上述治疗方法结合使用。
适应范围：血供丰富动静脉畸形的手术切除前栓塞治疗；畸形团手术后或是栓塞后行伽马刀治疗等。一般3级及以上的脑动静脉畸形需要考虑采用多种方法联合治疗。
冬雷脑科在脑动静脉畸形栓塞治疗方面的优势：
目前，脑动静脉畸形的栓塞治疗是Onyx脑动静脉畸形栓塞技术。冬雷脑科创始人宋冬雷教授是Onyx介入治疗中国首位获得介入资质许可的医生。可以毫不夸张的说，中国甚至国际上可以进行Onyx介入治疗的医生，都有很多为宋教授的学生。在2005-2015年期间，他先后应邀在中国香港、台湾，韩国、澳大利亚、法国、德国、、美国等地区和国家进行主题演讲、培训班或者手术演示。积累了丰富的临场和理论经验，堪称中国“Onyx介入治疗”第一人。
八、预防
脑动静脉畸形属于先天性疾病，无法做到有效的预防。如发生头痛、癫痫（羊角疯）、或者手脚无力等情况时，及时就医检查，及时治疗是很重要的。
对于已经检查发现有脑动静脉畸形，正在随访期的患者，要做到：
1、日常预防：控制血压，避免剧烈运动、极限运动，保持心情舒畅，不动怒、不发火；
2、饮食控制：控制脂肪、油炸食品等的摄入，多吃蔬菜水果、粗粮；
3、定期复诊随访：每3-6个月遵医嘱定期复查。
脑血管畸形（cerebralvascularmalformations）有4种主要类型：动静脉畸形，海绵状血管瘤，静脉血管瘤和囊性动脉瘤。此外，可引起出血性脑卒中的其他脑血管病还有烟雾病、夹脑血管畸形影像
层动脉瘤等。动静脉畸形（AVM）
又分为典型者和Galen大静脉畸形两种。典型AVM多位于大脑半球，也见于丘脑、基底节或脑干，数毫米至数厘米不等，是一团动脉和静脉杂乱的血管，没有毛细血管床。出现症状的年龄由新生儿至年长儿不等。AVM未破裂前，可无任何症状；亦可有发育延缓、癫痫发作、头痛、偏瘫、视力障碍；体积大者可有颅内压增高、脑积水、进行性神经症状、头围增大、颅内血管杂音等。如AVM破裂，则发生出血性脑卒中、蛛网膜下腔出血或脑内出血。可有家族史，曾报道一家三代AVM，似为显性遗传（Larsen等，1997）。CT、MRI可显示脑的缺血灶、钙化灶、出血、囊变、脑室扩大等影像。治疗应手术切除，术前应作血管造影。AVM的血管盗血现象值得注意（Sheth等，1995）。AVM的临床症状除因为占位和压迫以外，盗血也是重要的原因。由于AVM内部血管阻力低下，动脉血被分流到畸形内，使正常（甚至远隔）的脑组织灌注不良、慢性缺血，从而引起进行性神经功能缺陷。PET也证明此现象。Galen大静脉畸形是脑的大动脉和Galen静脉之间有血管交通。可见于新生儿和婴儿。因血管壁较厚，故少见破裂出血。主要表现是由于大量血液被分流至畸形中。新生儿可有进行性高搏出量心力衰竭，生长发育受阻，往往误为先天性心脏病。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高，约50%死亡。血液分流量不大者，心衰较轻，可有反复的一过性偏瘫。治疗困难，可进行分期手术。先天性颅内囊性动脉瘤
在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又，前、后交通动脉处，动静脉畸形或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱，而突出为瘤，一般在1cm以下。临床症状主要是急性蛛网膜下腔出血、脑实质出血或脑室内出血。未破裂之前则常被忽视，可有头痛及局部压迫症状，特别是颅神经麻痹。家族性囊性动脉瘤常为多发。本病也常伴全身病和其他血管病，如AVM、主动脉缩窄、多囊肾、烟雾病等。MRI和MRA可助诊断，但血管造影更为可靠。本病还应与获得性脑动脉瘤鉴别，如外伤性、感染性等。本病易有复发性出血，故应手术治疗。病因病理
血管畸形是颅内血管床的发育畸形；表现为颅内某一区域血管异常增多。目前一般分为4型：
①动静脉畸形；
②毛细血管扩张；
③静脉血管瘤和静脉曲张；
④海绵状血管瘤。其中以动静脉畸形最多见，约占半数以上。本节主要叙述动静脑动脉造影脉畸形的情况。脑动静脉畸形多见于年青人，以20岁-40岁青壮年人发病率最高，男性比女性多见。胚胎期如有某种因素影响其原始脑血管网正常发育，毛细血管不健全，动静脉直接相通形成短路，发展成为脑动静脉畸形。
山东省立医院-神经外科-许尚臣主任医师