尤文氏肉瘤（Ewing’s sarcoma）系Ewing（1921）首先报道取名骨弥漫性血管内皮瘤其Oberling（1928）认起源于骨髓网状细胞称网状肉瘤久其组织发意见统文献直姓氏命名目前尤文肉瘤已公认种独立骨肿瘤其源性质仍存同意见间充质细胞、骨细胞占恶性骨肿瘤10%~14.2%我病并见发病龄见于青少男性略见 [编辑本段][病] 与其肿瘤确切病 [病理] ⑴肉眼所见：
肿瘤发于骨干部骨干央向干骺端蔓延自骨肉向外破坏肿瘤呈结节状质柔软包膜切面呈灰白色部区域血或坏死呈暗红色或棕色肿瘤坏死形假囊肿内充满液化坏死物质肿瘤破坏骨皮质侵入软组织骨膜及其周围形洋葱皮层骨膜增X线典型表现基础
(2)镜变化：
瘤细胞呈圆形或角形形态相致胞浆少染色浅胞膜清楚细胞核呈圆形或椭圆形比较致颗粒细布均匀核裂相见瘤组织内细胞丰富细胞排列巢状偶见20左右瘤细胞呈环形排列形假菊形团结构瘤组织片坏死肿瘤周围新骨形反应性新骨肿瘤本身 [编辑本段][发病比率及发病部位] 文献关于尤文氏瘤发病比率意见提约占骨原发性恶性肿瘤7-15%仅于骨肉瘤及软骨肉瘤描述骨网织细胞肉瘤描写少见仅尤文氏瘤半文献指尤文氏瘤临床比较少见其发病远较骨肉瘤及软骨肉瘤少我认种意见符合内实际情况内我查见骨肉瘤273例报告软骨肉瘤58例骨网织细胞肉瘤28例尤文氏瘤仅5例报告些数字虽能确切表示其真发病比率总见斑说明尤文氏瘤比较少见较骨肉瘤及软骨肉瘤少较骨网织细胞肉瘤少我病例4例
龄：局限5岁30岁10~25岁见Sherman等收集111例材料平均龄15岁70%病例发10~30岁间幼及均少见亦文献提95%发4-25岁内内报告病例10-24岁间我病例例56岁
性别：男性较性见Sherman111例男性77例性34例内查见5例加我4例共9例男7例2例
发病部位：全身骨骼均发病四肢骨骨干发部位股骨、胫骨及肱骨见少数发干骺端及骨骺般青少管状骨20岁则扁骨髂骨亦较见Laffe统计髂骨发病占总数50%肩胛骨、肋骨、锁骨、跟骨、脊柱及颅骨等均发病内报告病例加我病例共9例计股骨4例肩胛骨2例胫骨、肱骨及颌骨各例 [编辑本段][症状体征] 1疼痛见临床症状
约2/3患者间歇性疼痛疼痛程度初发严重迅速变持续性疼痛；根据部位同局部疼痛随肿瘤扩散蔓延发于骨盆部位疼痛沿肢放射影响髋关节；若发于骨临近关节则现跛行、关节僵硬伴关节积液本肿瘤少合并病理骨折位于脊柱产肢放射痛、力麻木；
2肿块：
随疼痛加剧现局部肿块肿块迅速表面呈红、肿、热、痛炎症表现压痛显著表面静脉怒张肿块软组织内极块2~3月内即逐发于髂骨肿瘤肿块伸入盆腔内腹部或肛诊触及肿块
3 全身症状：
患者往往伴全身症状体温升高达38~40℃周身适乏力食欲降及贫血等
另外肿瘤所部位同引起其症状位于股骨端病变影响膝关节功能并引起关节反复积液；位于肋骨病变引起胸腔积液等 [编辑本段][诊断] 1龄、性别、部位：发于10~30岁男性略发于股骨、胫骨或腓骨、尺骨等处亦发于髂骨、肩胛骨等
2主要症状：进行性疼痛并现肿块体温升高白细胞增
3 X线检查:尤文氏瘤X线表现种依发部位同表现亦相同
（1）骨：
Sherman及Soong二氏根据X线表现组织及临床三面资料依据选择111例进行研究重点描述X线表现该氏发于骨干及干骺端肿瘤均型及边缘型两种
a骨干型：见具典型X线部位病变发于骨干称性早期受累髓腔呈斑点状或斑片状溶骨性破坏区呈鼠咬状外观界限清没骨质硬化病变轻微亦早期病变表现随病程进展病变区溶骨破坏逐渐增破坏区明显扩并逐渐现骨膜反应呈洋葱皮外观骨干呈梭形膨胀约50%病例于病变部现垂直骨针少数病亦形骨膜三角条件应每隔半月观察由病变早期至现典型表现仅1-2月间典型表现现未能及治疗则病变仍迅速扩展沿骨轴广泛蔓延并由内向外迅速溶骨破坏达骨干1/3剩层薄膨胀骨膜新骨包绕着层薄壳亦遭破坏肿瘤早期即侵入软组织形清晰肿块或弥漫性肿胀
b骨干皮质型：其特征骨皮质外层同程度破坏般范围较呈叶状骨皮质内层保持完整软组织肿块与骨病变比例亦层骨膜增或放射状骨针形型较型少见
c干骺端型：较少见部表现与骨干型相似其同点部位同骨破坏同亦骨质硬化现象
d干骺边缘型：亦较少见病变偏于干骺端侧呈溶骨性破坏表现与溶骨性骨肉瘤相似我例肱骨近端内侧主由外向内侵入骨髓腔造广泛骨质破坏骨皮质部消失并发病理骨折病变端少量片絮状瘤骨肿瘤周围软组织肿胀明显酷似骨肉瘤
Sherman及Soong报告骨骺同受侵犯造骨质破坏称干骺骨骺型抗章禄（1963）曾报告例原发于股骨骨骺尤文氏瘤
(2)其骨：
a肋骨：肋骨病变呈局限性溶崩 性破坏同球形肿块突入胸内少数病层状骨膜增
b骨盆、肩胛骨：呈圆形或椭圆形骨质破坏表现斑片状或泡沫状破坏区或表现增硬化亦破坏灶内现棉絮状瘤骨部病例少量钙化斑点现层状骨膜反应或放射状骨针形伴软组织肿块
c脊柱：位于脊柱病变引起椎体广泛骨质破坏快累及椎体全部较脊柱结核破坏更显著椎体破坏称引起楔形变导致脊柱角畸形随着病变进展附件或邻近椎体受破坏骨膜反应椎间隙保持位于脊椎肿瘤现椎旁软组织阴影与结核寒性脓肿相似肿瘤邻近腰肌亦向腰肌内浸润形腰肌肿胀
(3)放射治疗表现：
两周内给予3000~5000伦约月即见软组织块消退骨膜新骨融合骨内破坏始修复通放射治疗骨结构恢复
4实验室检查：
贫血、白细胞增及血沉加快血清乳酸脱氢酶性增高白细胞增高达1~3万由于量骨膜新骨形血清硷性磷酸酶轻度增高具诊断意义肿瘤糖元染色阳性与骨网织细胞肉瘤糖元染色阴性同亦资料提及本周氏试验阳性本瘤定诊断价值
5转移：
肿瘤发展快早期即通血行发广泛转移转移至肺、肝等脏器却少转移至局部淋巴结本瘤易转移至其骨明显侵犯其骨倾向提示其性起源
6血管造影：
血管造影于诊断价值90%病灶内显示血管增且扩张
7 CT及MRI：
能较判断肿瘤范围及侵犯软组织情况MRI见瘤体处广泛性骨质破坏呈软组织肿块影；T1加权像呈均匀T1信号；T2加权像呈T2高信号CT显示源于骨组织软组织肿块骨质广泛破坏
8核素骨扫描：
仅显示原发病灶范围且发现全身其病灶
9 诊断性治疗：
尤文氏瘤放射线非敏肿瘤经照射症状显著转故临床用其放射敏性区别于其疾病曹宾报告例21岁性患左肱骨部尤文氏瘤给予局部照射照射区域肿瘤控制病变消失肱骨部照射野外肿瘤明显发展并现放射状骨针曹氏指照射范围应于X线表现区域应包括全肿瘤区否则极易复发由于尤文氏瘤周身症状发热、周身适及乏力白细胞增血沉快；局部疼痛主红、肿、热、失功能及明显压痛等酷似炎症症状每易误诊骨髓炎应予特别注意 [编辑本段][鉴别诊断] 主要须与急性化脓性骨髓炎、骨原发性网织细胞肉瘤、神经母细胞瘤骨转移及骨肉瘤相鉴别
⑴急性化脓性骨髓炎：
本病发病急伴高热疼痛较尤文肉瘤剧烈化脓伴跳痛夜间痛并加重些病例伴胸部其部位染早期X线片受累骨改变明显于髓腔松质骨现斑点状稀疏破坏骨破坏同快现骨质增死骨现；穿刺检查骨髓炎早期即血性液体或脓性液体吸细菌培养阳性尤文肉瘤则否进行脱落细胞检查助于诊断骨髓炎抗炎治疗明显效尤文肉瘤放疗极敏
⑵骨原发性网织细胞肉瘤：
发于30~40见闻 病程全身情况尚临床症状重X线表现规则溶骨性破坏呈溶冰状骨膜反应病理检查胞核规则具形性网织纤维比较丰富包绕着瘤细胞组织化检查包浆内糖原
⑶神经母细胞瘤骨转移：
见于5岁幼60%源于腹膜25%源于纵隔明显原发病症状转移处疼痛、肿胀合并病理性骨折尿液检查茶酚胺升高X线片难鉴别；病理神经细胞瘤细胞呈梨形形真性菊花；电镜瘤细胞内泌颗粒
⑷骨肉瘤：
临床表现发热较轻微主要疼痛夜间重肿瘤穿破皮质骨进入软组织形肿块偏于骨旁内骨化影骨反应、形态致见Codman三角及放射状骨针改变病理瘤细胞呈假菊花排列 [编辑本段][治疗] 由于尤文肉瘤恶性程度高病程短转移快采用单纯手术、放疗、单药化疗效均理想绝数患者2内死亡5存率超10%近采用综合疗使局限尤文肉瘤治疗5存率提高75%
1.手术治疗
往手术治疗本病主要措施随着放疗、化疗疗效提高其所产副作用策逐渐完善单纯采用外科手术治疗患者趋减少目前止手术截肢或截除仍本病治疗手段
手术治疗原则完全切除肿瘤限度达效局部控制防治减少肿瘤转移基础尽能保留肢体功能提高病质量手术治疗作用趋重要Pritchard等报道组肢体尤文肉瘤手术治疗47例患者5存率44.7%；非手术治疗61例5存率仅13.1%Wilkin总结13治疗140例尤文肉瘤经验发现用化疗、放疗手术治疗组患者5存率74%非手术治疗患者5存率27%提示手术比保守疗些综合性资料证明根除性肿瘤切除疗效较完全性肿瘤切除优要病全身情况许应积极考虑原发灶手术治疗
临床用手术种类截肢术或关节离断术、肿瘤局部切除术、瘤段整块切除重建术确选择手术案术前应患者进行全面、认真评价根据患者龄、肿瘤部位、肿瘤肿瘤毗邻重要解剖组织决定采用何种手术式由于术前使用疗程等化疗需估价肿瘤化疗临床反应程度往往需要比较化疗前原发病灶X线片CT扫描或MRI确保手术功
2.放疗
尤文肉瘤放疗极敏治疗尤文肉瘤主要措施般给剂量（3000~4000rad）照射能使肿瘤迅速缩局部疼痛减轻或消失单纯放疗远期疗效差Larsson（1973）报道64例其部单用放疗别合并手术治疗5存率17%Dahlin（1981）报道133例Philip（1967）报道39例单纯放疗者其5存率别15%24%；Dant（1982）报道13例单纯60Co照射照射野包括整骨软组织照射剂量每周10Gy总剂量40~50Gy结13例9例（69.2%）病存期3~30月数存期10.4月Fernadez报道40例单纯放疗局部复发率达47.5%鉴于数者主张于尤文肉瘤放射治疗应该采用早、范围广尚需做肺、脑预防性照射尤文肉瘤髓腔扩散范围远比X线片所显示广泛由于近代影像技术发展CT、MRI及同位素骨扫描、血管造影数字减影技术广泛应用临床能清楚显示肿瘤髓腔内范围及软组织内扩散程度些者认照射范围包括肿瘤实际应用内5cm组织减少射线组织损伤尤其童骨干部肿瘤免除照射引起骨骺抑制照射剂量肿瘤部位异原发躯干部肿瘤骨盆、脊柱照射剂量50~60Gy肢体部肿瘤45~60Gy其全骨照射30~40Gy原发肿瘤部位外加照射10~15Gy每照射2Gy每周5放疗5~6周内完减少局部复发些者用60Gy高剂量照射资料显示高剂量照射并能减低肿瘤局部复发相反副作用明显增加尤其放疗部位发第二肉瘤危险增加据报道第二肉瘤骨肉瘤见其纤维肉瘤发率1.2%~2.7%要减低肿瘤局部复发能单纯增加照射剂量
3.化疗
目前认尤文肉瘤效药物环磷酰胺、阿霉素、更霉素、春新碱、卡氮芥等组联合案效较CVD案（CTX+VCR+DACT+VCDA）、CVDA案（CVD案基础加ADM）等
目前用抗尤文肉瘤药物剂量：春新碱1.5mg/m2环磷酰胺500~1200mg/m2阿霉素20~30mg/m2放线菌素D450μg/m2现Rosen等报道四药化疗案具体用；放线菌素D450μg/m2静脉注射1/×5第1529各始阿霉素20 mg/m2静脉注射1/×3第43始春新碱1.5 mg/m2静脉注射1/周×4环磷酰胺1200 mg/m2静脉注射1/2周×23月1疗程治疗8疗程本案取5存率75%较结
本病2内发转移故般主张化疗需持续2 [编辑本段]综合治疗： 综合治疗系指放疗加化疗加手术或加手术综合治疗其选择：
⑴放疗加化疗：
主要适用于能施行手术患者包括晚期患者采用等量或较剂量放疗加药物联合化疗根据患者具体情况放疗化疗同始或先应用
⑵手术切除加等量放疗加化疗：
要能够肿瘤切除则应切除加等量放疗加药联合化疗目前者主张先进行联合化疗待肿瘤明显缩再施行块切除远端再植或用骨移植及工骨、关节修复缺损术原肿瘤所骨放疗3500rad再加联合化疗
⑶手术加放疗或化疗：
目前应用比较少放疗或化疗能耐受才采用且疗效优于放疗加化疗
⑷已播散尤文肉瘤治疗：
要全身情况允许给予支持疗同骨原发灶及转移灶给予放疗加联合化疗
4.医药
放疗、化疗同根据患者具体全身情况应用医药辨证施治扶祛邪制定治疗案取定疗效 [编辑本段][预] 性转移患者较男性转移患者预稍发病龄越轻预越差数者认尤文肉瘤预与患者龄、性别密切关系肿瘤部位影响预重要素原发位于肢体者较位于骨盆、骶骨等躯干位预肢体肿瘤言位于肢体远侧者较肢体近侧据统计原发躯干部肿瘤患者3瘤存率53%原发肢体者3存率75%肿瘤位于骨盆者预差5存率21%位于其部位者46%肿瘤影响预另主要素凡肿瘤容积于100ml3瘤存率80%于100ml者仅32%；凡化疗能使肿瘤缩或消失组织显示反应者预远较反应差者3瘤存率别79%31%据统计药联合化疗案较单药化疗预；尤文肉瘤患者治疗发热、失重、贫血、血清乳酸脱氢酶高于170U血沉超33mm/h白细胞计数明显增高者提示预良
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