红斑狼疮为全身性、慢性进行性反复发作和缓解的典型自身免疫性结缔组织病之一。女性发病多，可侵犯全身多脏器，免疫学技术的发展使早期轻型和不典型的病例能及时诊治，因此除少数重症或重要器官受损者外，有些病例可自行缓解，有些只呈一过性发作，经数月或短暂病程后，症状完全消失。治疗上由于合理应用皮质类固醇激素、免疫调节剂、血浆交换疗法、中西医结合等，红斑狼疮患者的十年存活率已达85%。近年有人认为本病为一病谱性疾病，其两极为局限性盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮，中间为亚急性皮肤型红斑狼疮和深部红斑狼疮，二者均可向两端演变。
病因
红斑狼疮的病因尚不完全清楚，已经发现与发病有关的因素有：
①遗传因素。其是红斑狼疮发病的重要因素。据统计，在有红斑狼疮家族史的人群中，其发病率可高达5%-12%。具有红斑狼疮遗传基因的人，一旦遇到某些环境中的诱发条件，就会发病。黑人、黄种人患红斑狼疮的概率高于白人。
②感染因素。系统性红斑狼疮的发病与持续而缓慢地感染某些病毒有关。
③内分泌因素。雌激素可影响红斑狼疮的发病。红斑狼疮多发于育龄妇女，但在儿童和老年患者中性别比例几乎相同。男性睾丸发育不全者常发生红斑狼疮。另外，所有患红斑狼疮者，均有雌激素增高的现象。
④环境因素。其包括物理因素(如紫外线照射)和化学因素(如药物)，可直接诱发红斑狼疮。
在化学因素中，一些药物如甲基多巴、苯妥英钠、青霉胺、奎尼丁、心得安等，可引起药物性狼疮或加重红斑狼疮。[1]
症状
一、盘状红斑狼疮为红斑狼疮之最轻型，预后好。
主要侵犯皮肤、粘膜，很少累及内脏，约5%可演变为系统性红斑狼疮或亚急性皮肤型红斑狼疮。
1.皮损常见于外露部、面部皮损呈蝶形。其次为下唇、头皮、外耳、胸前、手足背等部位。皮损局限于头面部称局限型，超出头面范围称播散型，日盼后皮损可加重；
2.典型损害为紫红色斑块，表面附有粘着性鳞屑，鳞屑下可见角质栓和扩大的毛孔，逐渐中央色淡萎缩凹陷呈盘状。愈后毛细血管扩张，萎缩性疤痕，色素沈着或减退。粘膜皮损呈灰白色糜烂面，头部皮损可致永久脱发；
3.特殊型皮损可呈冻疮样或疣状。
4.5-10%可演变为系统型，少数可致癌变；
5.少数病例低滴度抗核抗体阳性，如γ球蛋白升高，类风湿因数阳性，白细胞降低，血沈快。
二、亚急性皮肤型红斑狼疮
1.皮损有特征性，可分为两型。（1）环形红斑形；（2)丘疹鳞屑型。本病皮损表浅，愈后无萎缩性疤痕；2.90%皮损呈单一型，10%两型皮损共存，10%合并盘状红斑狼疮皮损，20%合并系统性红斑狼疮皮损。
3.易发生光敏，可反复发作；
4.系统损害轻，可有肌肉和关节疼痛，10-20%有轻度肾炎，心脏和中枢神经系统损害罕见，本型可与盘状红斑狼疮并存，约1/3病例符合美国风湿病协会的SLE诊断标准；
5.实验室检查：大部分人有高γ球蛋白血症，类风湿因数阳性，80%抗核抗体阳性，70%有特异的抗Ro（SSA）及抗LA（SSB）抗体，个别补体水平低。
三、系统型红斑狼疮，可侵犯全身皮肤和多个脏器，是红斑狼疮中最重的一型，青中年女性发病多。
1.典型皮损为面部蝶形红斑，甲周红斑或指远端甲下弧形斑，指（趾）端红斑和出血或盘状红斑狼疮样皮损。口腔粘膜糜烂、溃疡，其他可有光敏、紫癜、坏死性血管炎、多形红斑、结节性红斑、大皰或血皰、荨麻疹样血管炎、雷诺现象、狼疮发等；
2.关节和肌肉疼痛。为常见早期症状之一；
3.多器官受累：可累及肾、心、肺、中枢神经系统等重要器官，其他消化道外分泌腺（泪腺、垂液腺）、眼部均可受累；
4.全身症状：不规则发热，畏寒、乏力、纳差、体重下降等；5.全身淋巴结肿大，1/3有肝肿大，1/5有脾肿大；
6.实验室检查(1)贫血，全血性减少，血沈快；(2)血清白蛋白下降，γ球蛋白、IgG、IgM及回圈免疫复合物升高，总补体及C3、C4降低，类风湿因数阳性；(3)90-95%抗核抗体阳性，60-70%抗ds-DNA阳性，免疫印迹技术检测可提取性核抗原抗体（包括抗Sm、抗RNP、抗Ro（SSA）、抗LA（SSB）阳性，抗核糖体抗体等检查），有助于系统性红斑狼疮诊断；(4)皮肤组织病理学有特征性改变；(5)狼疮带试验阳性（包括正常皮肤和皮损部）；(6)30-60%抗心磷脂抗体阳性；(7)40-70%系统红斑狼疮活动期狼疮细胞呈阳性；(8)2-15%梅毒血清试验呈假阳性。
预防
1、树立乐观情绪，正确地对待疾病，建立战胜疾病的信心，生活规律化，注意劳逸结合，适当休息，预防感染。
2、去除各种诱因，包括各种可能的内用药物，慢性感染病灶等，避免刺激性的外用药物以及一切外来的刺激因素。
3、避免日光曝晒和紫外线等照射，特别在活动期，需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏、复方二氧化钛软膏、15%对氨安息香酸软膏等，其他如寒冷、X线等过多暴露也能引起本病的加剧，不可忽视。
4、对肼酞嗪、普鲁卡因、青霉胺、抗生素和磺胺药要合理作用。
5、患者应节育，活动期需避免妊娠，若有肾功能损害或多系统损害者，宜争取早作治疗性流产。[2]
诊断
诊断依据
1.各型红斑狼疮均多有典型皮损。
2.除盘状红斑狼疮外，多有不同程度的全身症状和系统器官损害。
3.具有特异的自身抗体和LBT阳性。
4.组织病理学有特异性。
治疗
治疗原则
1.向患者解释病情，增强治疗信心，定期复查，活动期注意休息，避免感染，预防接种、妊娠和手术。
2.避免太阳光或紫外线、强烈光电及X线照射，采取防光措施，忌用有感光性药物如磺胺类，克尿噻，酚噻嗪等药。
3.避免过劳，多注意休息，宜吃高热量易消化食物。
4.内服药一般盘状者采用氯化奎宁或小量皮质激素，维生素c等治疗。系统性者则应首选皮质激素，且应足量和持续应用，必要时采用免疫抑制剂和雷公藤。对有多脏器损害、症状严重且对皮质激素疗效差者可考虑用血浆置换疗法。
5.外用疗法可用皮质激素软膏，奎宁软膏等外搽。
6.支持疗法及各脏器病变的对症治疗。以全身症状为主的系统性红斑性狼疮应到内科医师处诊治，以免贻误病情。
用药原则
1.盘状红斑狼疮及亚急性皮肤型红斑狼疮可选用抗疟药氯奎、雷公藤、反应停及小剂皮质激素以框限“A”为主。
2.系统红斑狼疮：根据病情选择“A”、“B”和“C”，注意支援疗法和对症治疗等。
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病因
发病原因本病病因不明，近研究证实本现是以各种免疫反应异常为特征的疾病，至于其造成免疫障碍的因素可能是多方面的。(一)遗传背景 本病的患病率在不同种族中有差异，不同株的小鼠(NEB/NEWF，MRL1/1pr)在出生数月后自发出现SLE的症状，家系调查显示SLE患者的一，二级亲属中约10%～20%可有同类疾病的发生，有的出现高球蛋白血症，多种自身抗体和T抑制细胞功能异常等，单卵双生发病一致率达24%～57%，而双卵双胎为3%～9%，HLA分型显示SLE患者与HLA-B8，-DR2，-DR3相关，有些患者可合并补体C2，C4的缺损，甚至TNFa的多态性明显相关;近发现纯合子C2基因的缺乏，以及-DQ频率高与DSLE密切相关;T细胞受体(TCR)同SLE的易感性亦有关联，TNFa的低水平可能是狼疮性肾炎的遗传基础，以上种种提示SL有遗传倾向性，然根据华山医院对100例SLE家属调查，属多基因遗传外，同时环境因素亦起重作用。(二)药物 有报告在1193例SLE中，发病与药物有关者占3%～12%，药物致病可分成两类，第一类是诱发SLE症状的药物如青霉素，磺胺类，保太松，金制剂等，这些药物进入体内，先引起变态反应，然后激发狼疮素质或潜在SLE患者发生特发性SLE，或使已患有的SLE的病情加剧，通常停药不能阻止病情发展，第二类... 更多>>
预防
1.CLE(1)CLE的分类：根据Gilliam的分类，CLE可分为“红斑狼疮特异性”与“非红斑狼疮特异性”两大类。①红斑狼疮特异性：A.急性皮肤型红斑狼疮(ACLE)：局限性，广泛性。B.亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)：环状红斑型，丘疹鳞屑型。C.慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE)：“经典型”DLE——局限性，广泛性肥大性(疣状)ALE。狼疮性脂膜炎(深在性狼疮);黏膜狼疮;肿胀性(瘤样)狼疮;冻疮样狼疮;DLE——扁平苔藓重叠。②非红斑狼疮特异性：A.皮肤血管炎性疾病：血管炎，白细胞破碎性——可触觉的紫癜，荨麻疹性血管炎，结节样动脉周围炎;血管病变——Dego病样，萎缩性白斑;甲周毛细血管扩张;网状青斑;血栓性静脉炎;雷诺现象; 红斑肢痛症。B.脱发(非瘢痕性)狼疮发，毛发生长终期脱落，斑秃。C.指(趾)硬化。D.类风湿结节。E.皮肤钙沉着。F.红斑狼疮非特异性大疱性损害，获得性大疱性表皮松解;疱疹性皮炎样大疱性红斑狼疮;红斑性天疱疮;大疱性类天疱疮; 迟发性皮肤卟啉症。G.荨麻疹。H.丘疹结节性黏蛋白沉积症。I.皮肤松弛。J.多形红斑。K.下肢溃疡。L.扁平苔藓。(2)CLE的皮损特点：①ACLE：绝大部分患者表现为典型的“蝶形红斑”或颧部皮炎，以面部融合对称的红斑和在颧部隆起的水肿为特征，炎症越... 更多>>
检查
(一)血常规 白细胞减少(<4000/mm3)或淋巴细胞减少(<1500/mm3)或血小板减少(<100000/mm3)。(二)血沉 增快。(三)血清蛋白 白蛋白降低，α2和γ球蛋白增高，纤维蛋白原增高，冷球蛋白和冷凝集素可增高。(四)免疫球蛋白 活动期血IgG，IgA和IgM均增高，尤以IgG为著，非活动期病例增多不明显或不增高，有大量蛋白尿且期长的患者，血Ig可降低，尿中可阳性。(五)类风湿因子 约20%～40%病例阳性。(六)梅毒生物学假阳性反应 2%～15%阳性。(七)抗心磷脂抗体 IgG型的阳性率为64%，IgM型为56%，与患者血栓形成，皮肤血管炎，血小板减少，心肌梗塞，中枢神经病变和习惯性流产或宫内死胎关系密切。(八)LE细胞 Hargraves(1948)首先在骨髓中发现，Haserick(1949)从外周血中找到LE细胞，miecher(1954)证明红斑狼疮细胞因子为一种抗核因子，是一种γ球蛋白，现已明确形成LE细胞需要4个因素：①LE细胞因子，是一种抗核蛋白抗体，存在于外周血，骨髓，心包，胸腔和腹腔积液，疱液和脑脊液中，其相应抗原为脱氧核糖核酸一组蛋白复合物，此抗原存在于细胞核内;②受损伤或死亡的细胞核，无种属和+器官特异性，即人或动物的各种器官的细胞核均可与LE细胞因子起作用;③活跃的吞噬细胞，一般为中性粒细胞;... 更多>>
并发症
1.树立乐观情绪，正确地对待疾病，建立战胜疾病的信心，生活规律化，注意劳逸结合，适当休息，预防感染。2.去除各种诱因，包括各种可能的内用药物，慢性感染病灶等，避免刺激性的外用药物以及一切外来的刺激因素。3.避免日光曝晒和紫外线等照射，特别在活动期，需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏，复方二氧化钛软膏，15%对氨安息香酸软膏等，其他如寒冷，X线等过多暴露也能引起本病的加剧，不可忽视。4.对肼酞嗪，普鲁卡因，青霉胺，抗生素和磺胺药要合理作用。5.患者应节育，活动期需避免妊娠，若有肾功能损害或多系统损害者，宜争取早作治疗性流产。
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