第1个回答 2013-04-19
根据引起出血的不同机制,出血性疾病可以分为三类:(1)血管因素异常:包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病。过敏性紫癜、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致。老年性紫癜、高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致。(2)血小板异常:血小板数量改变和粘附、聚集、释放反应等功能障碍均可引起出血。特发性血小板减少性紫癜、药源性血小板减少症及血小板增多症等,均为血小板数量异常所致的出血性疾病。血小板无力症、巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。(3)凝血因子异常:包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均为染色体隐性遗传性出血性疾病。维生素K缺乏症、肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的。
大多数凝血因子来自肝脏,肝脏严重受损时,这些因子会减少。绿叶植物中的维生素K也是某些凝血因子合成所必需的。因此,营养不良或影响维生素K功能的药物如华法林都可以引起出血。过度凝血消耗大量血小板及凝血因子,自身免疫反应阻断凝血因子活性时,也会发生出血。
另一些因素则阻止血液凝固,在血管修复后还能溶解血栓,如果没有这个系统,轻微血管损伤则会导致全身广泛性凝血,有些疾病会出现这种情况。如凝血不受限制,关键部位的小血管可能发生阻塞,大脑血管阻塞导致中风,供应心脏血管阻塞会致心衰,下肢、盆腔或腹腔静脉血栓脱落碎片可沿血循环到达肺,阻塞肺部重要动脉(肺栓塞)。
某些药物可以帮助那些有血栓危险的病人,严重冠心病时,少量血小板聚集即可阻塞已变细的冠状动脉,阻断血流,引起心脏病发作。小剂量阿司匹林或其他药物能降低血小板粘滞性,防止血小板聚集造成的动脉阻塞。
另一类药物,抗凝药,通过抑制凝血因子的活性而降低血液的凝固性,抗凝药常被称为血液稀薄剂,但它们并不真能使血液变稀薄。常用的抗凝剂有口服的华法林,注射用的肝素。有人工心脏瓣膜而又必须长期卧床者,服抗凝剂可防止血栓形成。要严密观察使用抗凝剂的病人,医生通过检查凝血时间监测药物的效果并根据检查结果调整药物剂量,剂量过小不能防止血栓,而过大可能引起严重出血。
纤维蛋白溶解药物能溶解已形成的血栓,快速溶解堵塞心脏血管的血栓可防止缺血心肌组织的坏死。常用溶栓药有3种,链激酶、尿激酶及组织纤溶酶原活化物。心脏或其他部位血栓发生后的头几小时内给药,有可能挽救病人的生命,但这些药也会引起严重出血。
先天性出血性疾病以血友病和血管性血友病多见,其次还有血小板无力症等。这些病人血小板计数往往是正常的,主要是血小板质的异常或血浆中的凝血因子缺乏。这类病人从小就有出血症状,主要有自发性出血或外伤后肌肉关节血肿,家庭中常有多个成员发病,有遗传规律可循。来血液专科门诊就诊的出血性疾病病人中,最多见的还是“血小板减少”。血小板是血液中最小的细胞,由骨髓的巨核细胞产生,正常人每立方毫米血液中约有10万-30万个血小板。无论血小板的质量或数量减少都可以导致出血。引起血小板减少的原因很多,主要有两个方面:(1)血小板生成减少。任何影响骨髓中巨核细胞生成的因素都可以造成血小板减少。(2)血小板破坏过多。免疫性血小板减少性紫癜是引起血小板破坏的最常见的病因,由于体内产生了抗血小板抗体,受抗体包裹的血小板在体内被吞噬、清除而使血小板破坏。
对于出血性疾病的治疗,首先要明确诊断,尤为重要。
先天性遗传性出血性疾病,要注意防护,避免外伤。对血小板减少的患者,要避免应用阿斯匹林、消炎痛等影响血小板功能的药物,以避免加重出血。血小板减少的病人合并上呼吸道感染时,不可滥用市售的复方抗感冒药物,因为其中常含有阿斯匹林等解热镇痛药。血小板减少性紫癜首选肾上腺皮质激素,对急慢性病人均有一定的疗效,对病情稳定,无明显出血症状,血小板大于5万/立方毫米的病人,可用维生素C、芦丁等改善血管功能的药物治疗而不需要长期服用激素。患血小板减少性紫癜的妇女由于月经量增多,长伴有轻中度的缺铁性贫血,因此,治疗血小板减少的同时补铁也很重要。