先天性耳蜗畸形的原因是什么

如题所述

先天性耳蜗畸形是极为常见的一种耳部畸形疾病,严重的还会影响听力,影响到一个人的一生健康,所以当家长们发现自己患有先天性耳蜗畸形的时候还是十分担忧的,那导致先天性耳蜗畸形出现的原因都有哪些呢?下面就是相关的介绍了。
先天性耳蜗畸形又称Mondini内耳发育不全。是最常见的一种内耳畸形。病理:该病可为陈染色体显性或隐性遗传疾病,也可为非遗传性因素,如风疹病毒感染、过多的放射线暴露以及反应停类药物等因素引起本病。
临床表现:先天性耳蜗畸形包括耳蜗扁平、耳蜗发育不良,特别是第二圈和顶圈发育不良,两者合并为一个腔;前庭扩大,巨大的前庭导水管以及半规管畸形、内耳道扩大等症。在具体病例不一定以上所谓的畸形同时出现,可仅出现其中一种或几种畸形。临床表现为出生即无听力,或1-2岁时才出现听力减退,部分病人和沉淀保留部分残余听力。耳聋性质主要为感音神经性聋,个别病人可有眩晕发作。
诊断:主要根据听力学表现和影像学检查。通过高分辨CT可以看到骨迷路畸形。内耳的MZI可显示膜麋鹿内水充盈图象,清晰地显示扁平耳蜗、耳蜗第二圈与顶圈间隔缺损,以及半规管、前庭的畸形。近年应用于临床的内耳MRI三维成像技术能从不同角度观察膜迷路形态。
治疗:目前尚无有效的治疗方法。如有残余听力,可佩戴助听器后进行语言康复。无残余听力或极重度聋的一部分病人可经详细评估后进行人工耳蜗植入。
温馨提示:答案为网友推荐,仅供参考
第1个回答  2018-04-21
你好,
造成耳畸形的原因有很多种。
具体的你可以问专业人士,例如 耳畸形修复吴建明教授。
希望帮助到你!!!
第2个回答  2017-05-04
先天性耳蜗畸形又称Mondini内耳发育不全,是最常见的一种内耳畸形。该病可为染色体显性或隐性遗传疾病,也可为非遗传性疾病。本病系耳胚胎发育障碍所致。妊娠期母体患病毒性感染、梅毒、代谢或内分泌紊乱等疾病;服用致畸药物(如反应停);接触放射性或某些化学物质;分娩时胎儿缺氧、外伤等均为耳发育异常动因。外、中耳先天性畸形与鳃器发育受阻有关,膜迷路来源于外胚层听泡,发育上相对独立,在外、中耳受累时,耳蜗可正常,但也可同。
第3个回答  2019-08-27
成都民生耳鼻喉医-院的专家提示你,先天性耳蜗畸形是指在胚胎发育期间受到各种不良因素的刺激导致耳蜗发育畸形,在胎儿出生后影响正常听力功能。
第4个回答  2019-08-06
我咨询过成都民生耳鼻喉专科医.院的医 生,他们说先天性耳蜗畸形是指在胚胎发育期间受到各种不良因素的刺激导致耳蜗发育畸形,在胎儿出生后影响正常听力功能。
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