第1个回答 2021-11-30
渐冻症是一种发病率很高的疾病，此种疾病的患者当到晚期的时候是特别的痛苦的，首先患者的身体会出现瘫痪的情况，而且患者发音也是特别的困难，患者当在喝水的时候也会出现呛咳的情况，渐冻症目前尚无法得到治愈，所以大家一定要注意做好预防措施。
渐冻症是一种神经损伤所造成的肌肉萎缩性疾病，当在提起这种疾病的时候，想必大家也都听说过，可是对于这种疾病的有详细了解的人可能就并不多，此种疾病的发生多与遗传，自身的免疫系统等原因有关着很大的有关系，下面我们就带大家一起来了解一下，渐冻症晚期痛苦吗?渐冻症如何预防呢?
渐冻症也就是肌萎缩侧索硬化症，当在患有这种疾病的时候，初期只是患者的上运动神经元受到影响，但是随着病情发展患者的下运动神经元以及四肢和面部也会受到影响，此种疾病的患者晚期的时候是特别的痛苦的，患者的上下肢都会出现瘫痪的情况，而且患者当在发音的时候也很不清楚，当在喝水的时候也会出现呛咳的情况，同时患者也会伴有呼吸困难的症状。
渐冻症是一种危害性很大的疾病，此种疾病目前尚不可得到彻底的治愈，所以大家在平时的生活当中，一定要注意做好这种疾病的预防措施，预防此种疾病的发生，大家首先要注意有规律的生活，养成早睡早起的好习惯，平时要注意保持良好的心态，多参加一些体育运动。
预防渐冻症的发生，大家在平时的生活当中，也一定要注意做好保暖的措施，平时所居住的房间一定要注意整洁干燥，勤开窗通风，当在淋雨或者是出汗以后一定要注意及时把试衣服换掉，预防渐冻症的发生大家在平时的生活当中，也一定要注意口腔的卫生，并且注意饮食的营养丰富。
大家现在在看过了我们的文章介绍以后，也一定了解到了当在渐冻症晚期的时候，患者是特别的痛苦，同时我们的文章当中也为大家介绍到了，渐冻症的预防方法，希望通过我们文章的介绍，可以帮助大家远离这种疾病的发生，当在患有此种疾病的时候，大家也要积极的进行治疗。
第2个回答 2021-11-30
肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。 [1]
2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，肌萎缩侧索硬化被收录其中。 [2]
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：
1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。
早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。
依临床症状大致可分为两型：
1.肢体起病型
症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。
2.延髓起病型
先期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。
要早期诊断肌萎缩侧索硬化，除了神经科临床检查外，还需做肌电图、神经传导速度检测、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查，甚至肌肉活检。
诊断
语音
1.病史采集和神经系统检查
诊断过程的第一个重要步骤，就是由神经科医生进行的临床接诊。进行包括详细的现病史，家庭史，工作和环境接触史的采集。接诊过程中，神经科医生将寻找肌萎缩侧索硬化的典型表现：
（1）检查要评估咀嚼和吞咽的肌肉力量，包括口腔、舌及咽喉肌。
（2）下运动神经元（LMN）功能，如肌肉萎缩情况，肌肉力量或肌肉跳动（称为肌束震颤）。
（3）上运动神经元（UMN）功能，如腱反射亢进和肌肉痉挛（肌肉紧张和僵直的程度）
（4）情绪反应失去控制，如哭或笑的情绪变化。思维的变化如丧失判断力或失去基本的社会技能。检查者也会评估患者言语流畅性及文字识别能力。这些症状不常见，不容易引起重视。
（5）神经科医生还将询问如疼痛，感觉丧失或锥体外系问题。
2.辅助检查
诊断过程的下一步往往是一系列的辅助检查，如颈部MRI（磁共振成像）、头和腰MRI，EMG（肌电图）、神经传导速度和血液化验。有时会做基因检测或腰椎穿刺。
（1）磁共振成像（MRI） 是一种无痛、非侵入性的检查，能非常详细提供脊髓和环绕、保护脊髓的骨骼及结缔组织的结构。将有助于除外对脊髓或主要神经的压迫（如突出的椎间盘）、多发性硬化、骨肿瘤压迫神经等异常、脊髓或脑中风。
（2）肌电图（EMG） 是诊断过程一个非常重要的部分。该检查有时不舒服，但有必要完成。第一部分通过小型电极在特定部位发送刺激经过所检测的神经，在另一部位接受信号。根据所需时间测定传导速度以判断是否有神经损伤。第二部分测试选定肌肉的电活动。通过很细的针插入到选定的肌肉，并用它来“听”这些肌肉的电活动模式。
（3）血液、尿液和其他检查 验血是为了筛查其他疾病，有些疾病症状类似肌萎缩侧索硬化早期迹象。这些检查包括甲状腺或甲状旁腺疾病、维生素B12缺乏、艾滋病毒感染、肝炎、自身免疫性疾病以及某些类型的癌症。肌酸激酶（CK）是肌肉受伤或死亡释放的酶，也常检查。其他还包括自身免疫抗体、抗-GM1抗体检测，寻找可能与某些癌症有关的血液标志物。根据患者工作和环境，也可能做重金属检测。如果家庭里其他成员患肌萎缩侧索硬化应该做肌萎缩侧索硬化基因检测。有时可能需要腰穿。有些患者除无力外，有疼痛或肌酸磷酸激酶（CK）非常高的表现，可能需要肌肉活检。
3.诊断
这些检查完成后，有经验的神经科大夫就可以判断患者是否为肌萎缩侧索硬化。有时确诊所需要的症状和检查结果并非都异常（尤其是在疾病的最早阶段）。在这种情况下，神经科大夫会检查建议随诊，3个月后重复体检和肌电图。
第3个回答 2021-12-05
渐冻症是一种不能被治愈的疾病，只能采用一些医学手段维持生命。渐冻人症属运动神经元变性疾病不能治好，但要抢时间正确治疗才能控病发展恢复改善部分功能。运动神经元性变性疾病是一慢性神经蚕食损害性疾病，发病后期治疗难以痊愈,其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致呼吸困难吞咽障碍而危及生命，约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致，其余患者病因不明。
第4个回答 2021-11-30
随着越来越多的人参与了冰桶挑战，渐冻人这种疾病也逐渐进入了公众视野，而渐冻人的病情发生后往往是比较严重的，而且也很难会彻底性治愈，但是目前有很多人还并不是十分了解这种疾病。那么具体来说渐冻人是什么病呢？一、渐冻人是什么病
渐冻人其实就是运动神经元病，是由于脊髓前角细胞、脑干运动神经元以及皮层锥体细胞等受到部分性损伤，而引起的一种慢性进行性神经元疾病，其发病率也是比较高的，而且一旦发病寿命长度就会缩短，可能会在3到5年之内就死亡。
二、渐冻人的病因
1、基因遗传因素
通过对多个病例的研究发现，渐冻人的发病可能与一些基因突变等先天性基因遗传因素有关，主要是是由于超氧化物歧化酶1基因、TARDNA结合蛋白基因、血管生成素基因以及肉瘤融合基因等发生突变或者其它变异而发病。2、不良环境因素
如果身体长期受到不良环境的刺激，尤其是环境污染，或者是重金属、农药以及电离辐射等刺激，都可能会增加渐冻人的发病几率，另外，长期不良饮食习惯和外伤也可极有可能是诱因之一。三、渐冻人的临床表现
渐冻人的首发症状一般是局部肢体无力麻木，具体表现为走路发僵、步态不稳以及容易跌倒，手指活动也会变得不灵活，而部分患者则会首先出现吞咽困难和构音障碍一类症状，而随着病情的发展，则会导致呼吸系统功能受到影响，尤其是会累及呼吸肌，出现呼吸困难、胸闷发慌以及心悸不安的症状，还有可能会导致心肌和大脑严重缺氧，另外，一些病例还出现了肌肉萎缩和持续性痉挛的严重情况。