红斑狼疮是一种什么样的病，有什么危害？

Question

如题所述

Answer 1

红斑狼疮（LE）是一种典型的自身免疫性结缔组织病，多见于15～40岁女性。红斑狼疮是一种疾病谱性疾病，可分为盘状红斑狼疮（DLE）、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）、系统性红斑狼疮（SLE）、深在性红斑狼疮（LEP）、新生儿红斑狼疮（NLE）、药物性红斑狼疮（DIL）等亚型。

病因尚未完全明了，目前认为与下列因素有关。
1.遗传因素
系统性红斑狼疮的发病有家族聚集倾向，0.4%～0.5%的SLE患者的一级或二级亲属患LE或其他自身免疫性疾病；单卵双生子通患SLE的比率可高达70%（24%～69%），而异卵双生子该比率为2%～9%；目前发现与SLE有关的基因位点有50余个，多为HLAⅡ、Ⅲ类基因，如HLAⅡ类D区的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ类基因中C4AQ。
2.性激素
本病多见于育龄期女性，妊娠可诱发或加重SLE。但证据尚显不足。
3.环境因素及其他
紫外线照射可激发或加重LE，可能与其损害角质形成细胞，是DNA发生改变或“隐蔽抗原”释放或新抗原表达致机体产生相应抗体，从而形成免疫复合物引起损伤相关。药物如肼苯达嗪、普鲁卡因、甲基多巴、异烟肼、青霉素等均可诱发药物性红斑狼疮。某些感染（如链球菌、EB病毒等）也可诱发或加重本病。

盘状红斑狼疮：主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害，少数病例可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状（故名盘状红斑狼疮）。损害主要分布于日光照射部位，如面部、耳轮及头皮，少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状，但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变，损害疏散对称分布，也可互相融合成片，面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶尔可发展成皮肤鳞状细胞癌。
亚急性皮肤型红斑狼疮，临床上较少见，是一种特殊的中间类型。皮肤损害有两种，一种是环状红斑型，为单个或多个散在的红斑，呈环状、半环状或多环状，暗红色边缘稍水肿隆起，外缘有红晕，中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张，好发于面部及躯干；另一个类型是丘疹鳞屑型，皮损表现类似银屑病，为红斑、丘疹及斑片。表面有明显鳞屑，主要分布于躯干上肢和面部。两种皮损多数病例单独存在，少数可同时存在。皮损常反复发作，绝大多数患者均有内脏损害，但严重者很少，主要症状为关节痛、肌肉痛、反复低热，少数有肾炎、血液系统改变。
系统性红斑狼疮是红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现，少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其他的结缔组织病，如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等，形成各种重叠综合征。系统性红斑狼疮临床表现多样，错综复杂，且多较严重，可由于狼疮肾炎、狼疮脑病及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命。
深部红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎，同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块，位于真皮深层或皮下脂肪组织，其大小、数目不定，表面肤色正常或淡红色，质地坚实，无移动性。损害可发生于任何部位，最常见于颊部、臀部、臂部，其次为小腿和胸部。经过慢性，可持续数月至数年，治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定，可单独存在，以后即可转化为盘状红斑狼疮，也可转化为系统性红斑狼疮，或与它们同时存在。
新生儿红斑狼疮，表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞，有自陷性，一般在生后4～6个月内自行消退，心脏病变常持续存在。
药物性红斑狼疮主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡，可有浆膜炎。ANA、抗组蛋白抗体、抗ss-DNA抗体等可为阳性。停药后逐渐好转，病情较重者可给予适量糖皮质激素。

Answer 2

红斑狼疮是结缔组织病的典型代表，发病率较其他结缔组织病为高，本病是一个谱性疾病，病谱的一端为盘状红斑狼疮，病变主要限于皮肤，红斑狼疮分三型：盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮和系统性红斑狼疮。1.盘状红斑狼疮
损害主要侵犯皮肤，发病年龄多为20～40岁的中青年，女性多于男性，好发部位主要是暴露部位，如面部、鼻梁、两颊部、对称分布，状如蝴蝶，其次为口唇、耳部、手背和前额、头皮等处。皮疹为持久性盘状红斑，界限清楚，微隆起于皮面，其上覆一层厚的粘着性鳞屑，不易剥脱，如用力将鳞屑剥去，则在鳞屑底面可见多数刺状角质栓，皮疹底部毛囊口明显扩大，恰与鳞屑上的角质栓相对应。日久损害中央逐渐萎缩，中心凹陷，可见毛细血管扩张，色素减退，边缘绕有一圈色素增深的暗红色晕。边缘发红，有时糜烂，形成浅溃疡，最后出现萎缩。少数患者皮疹广泛，波及头、面、四肢、躯干等处，称为播散性盘状红斑狼疮。偶尔盘状损害显著高起，表面呈疣状，称肥厚性红斑狼疮。全身症状少见，在病程进展时，部分患者可有低热、关节痛等。病程缓慢，可持续数年至数十年，少数患者在慢性病变的基础上，可以发生皮肤钙质沉着症、基底细胞癌或鳞状细胞癌，也有发生角化棘皮瘤者，1%～5%的DLE可转化为SLE。2.亚急性皮肤型红斑狼疮该病的皮肤损害广泛分布于面、颈、躯干、肩部，并可扩及前臂及手背。皮损较表浅，无萎缩瘢痕，其特点为丘疹斑块型，上覆鳞屑似银屑病，或呈环形、多环形红斑，毛细血管扩张，边界清楚。3.系统性红斑狼疮该病早期表现多种多样。初发可仅为单个器官受累，如皮肤、肾脏；或为多系统同时受累。全身症状如发热、乏力、疲倦、体重下降等。关节及皮肤表现为本病最常见的早期症状，其次是发热、光敏感、雷诺现象、肾炎及浆膜炎等。

Answer 3

　　红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，多见于15至4O岁女性，临床常见有盘状红斑狼疮和系统红斑狼疮两种类 。盘状红斑狼疮病变主要限于皮肤，少有累及内脏器官；系统性红斑狼疮常侵犯　全身多系统。少数盘状红斑狼疮患者，可因日光暴晒或劳累等因素发展转化为系统性红斑狼疮。属中医‘红蝴蝶’、‘鬼脸疮’、‘阴阳毒’等范畴。
　 盘状红斑狼疮∶常发于暴露部位，如头颜面及四肢等処。皮损初发为小丘疹，逐渐扩大呈暗红色斑块，边缘略高，附有粘着性鳞屑，剥去鳞屑可见毛囊口扩大，并有角质栓嵌入，皮损扩大后呈圆形或不规则形，日久常有充血和色素沉着，边界清楚。两颊部和鼻部的皮损可连接成蝶翼状。黏膜损害主要在唇部。头皮损害可致局部永久性脱发。日晒和紫外线照射，可使症状加重或复发。可有轻微灼热或痒感。一般无全身症状，少数患者持别是播散型，可有低热乏力及关节酸痛。
系统性红斑狼疮∶有关节痛或关节炎，肌痛。无规律的发烧。头发损害可使前额发际下降，发变长短不齐、干燥、细脆，无光泽、易拔掉等。可使多器官受累。尤以肾、心、肺损害常见。肾脏受损可导致肾炎或肾病综合征，严重时可致尿毒征；心脏损害可发生心包炎和心肌炎。严重时可取心力衰竭；肺脏损害可致胸膜炎和间质性肺炎，严重时可导致呼吸衰竭。