胰腺内分泌肿瘤的治疗策略注重个体化和多模式综合疗法。首要目标是根据肿瘤的激素分泌特性、临床表现及病理分型选择合适的手术方式，如局部切除、胰十二指肠切除、胰头切除等，根据需要控制血糖、抑制胃酸，纠正水电解质及酸碱平衡。手术后，生长抑素药物常被用于辅助治疗，化疗药物如链脲霉素、氟尿嘧啶和阿霉素也是常用选择。
对于复发的恶性肿瘤，再次手术切除是可能的选择，特别是如果病灶可切除。对于无法根治性切除的肝转移病例，可以采取减瘤术、胃肠道短路术，以及化疗、肝动脉栓塞、射频消融热凝固或冷冻治疗等手段来控制转移灶。在特定情况下，对于原发病灶局限且伴有广泛肝转移的患者，如果全身状况允许，可考虑进行联合肝移植的原发病灶切除术。
临床病理分类对于指导治疗至关重要，根据WHO 2004年的标准，高分化内分泌肿瘤分为良性（直径小于2cm，无血管浸润等）、生物学行为未定（直径≥2cm，核分裂率等）和低分化内分泌癌（高度恶性，核分裂率高，浸润明显）。这些分类有助于评估肿瘤的恶性程度和预后，从而制定出更为精准的治疗方案。
胰腺内分泌肿瘤是源于胰腺多能神经内分泌干细胞的一类肿瘤，临床少见，症状复杂多样，可由良性逐渐发展成恶性，病程缓慢，易与内分泌原发疾病相混淆，临床医生对本病认识普遍不足，误诊和漏诊常见，容易导致病人长期误诊误治，甚至出现严重的不可逆的损害。