原发性MDS可分为哪几型,各型的诊断标准又如何?

Question

如题所述

Answer 1

WHO（世界卫生组织）在MDS的FAB分型标准的基础上推出修订版，并于2001年发表。
WHO系统认为造血系统肿瘤分类不仅依靠形态学，还要结合细胞遗传学指标来确定疾病本质，认为骨髓原始细胞达20%即为急性白血病，将RAEB-t归为急性髓系白血病（AML），并将CMML归为MDS/MPD（骨髓增殖性疾病），保留了FAB分型标准的RA、RAS、RAEB，并将RA或RAS中伴有2系或3系增生异常者单独列为难治性细胞减少伴多系异常（RCMD），将仅有5号染色体长臂缺失的RA独立为5q-综合征，且新增加了MDS未能分类（u-MDS）。