运动神经元病为什么属于罕见病？

Question

如题所述

Answer 1

运动神经元病属于罕见疾病，一般在中年发病，且男性多于女性。
2018年的一项研究表明，全球范围内所有年龄段人群，每10万人中有4~5个人患有此病。发达国家的患病率较高，亚太发达地区的发病率较其他发达地区相比处于较低水平。
人体神经系统是由神经元组成的，其中，负责运动功能的为运动神经元。人体运动神经元受损而逐渐进展的一组疾病，被称为运动神经元病（MND），主要包括为肌萎缩侧索硬化
（ALS，又被称为渐冻症）、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和进行性肌萎缩。
运动神经元病的病因和发病机制尚不明确，现在有多种假说，如遗传机制、氧化、兴奋性毒性、神经营养因子障碍、自身免疫机制等，目前较为统一的说法是，在遗传背景基础上的氧化损害和兴奋性毒性作用共同损害了运动神经元。
运动神经元病早期症状不明显，故早期很多患者难以察觉。一般病程进展缓慢，但某些类型可能进展较快。由于损伤部位的不同，临床表现为肌无力、肌萎缩和吞咽困难的不同组合。
当患者出现手指活动无力、说话不清、声音嘶哑、走路拖地等症状，须及时前往医院就诊。医生会通过询问病史、进行查体、系列检查等进行疾病判断。患者一般可以到神内，呼吸科等科室挂号诊疗。
目前关于运动神经元病的诊断并无金标准，主要通过临床表现、电生理、影像学检查等来综合判断。临床工作中，需要结合多种方法，联合作出评估。
运动神经元病是一种异质性疾病，致病因素多样而且互相不影响，所以其治疗必须是多种方法联合应用，包括病因治疗、对症治疗和各种非药物治疗。治疗费用因每个患者的病情进展、所在地区有所不同。但总体来说，运动神经元病病程较长，治疗费用较高。
患者患病后期会出现呼吸衰竭
，有时会出现突发呼吸困难而急诊。到这一阶段的患者需要到医院进行肺功能监测，如有问题则可使用一种便于家用的双水平正压通气仪。
严重的进食困难和饮水呛咳，需要及时到医院安置胃管或进行胃造瘘手术，以维持患者营养状态。
患者日常生活中，由于进行性的肌无力和肌萎缩，当运动神经元病病变累及延髓时，患者会出现进行性加重的吞咽障碍，导致频繁住院和家庭生活质量的降低。当病变累及呼吸肌时，患者会出现缺氧、肺部感染
等症状。在日常护理中，时刻关注患者的营养状况、吞咽功能和呼吸状况是十分重要的。在与医生配合的情况下，时刻根据病情调整治疗和护理方案。

Answer 2

运动神经元这种病症，指的是负责把脊髓，还有大脑发出的信息，然后传到肌肉还有内分泌腺，通常会支配器官的活动，运动神经元属于罕见的病症，这属于一系列以运动神经元改变为突出的症状表现，这属于慢性进行性的神经系统变性病症，目前发病原因不是特别的明确，患者会经常出现肌无力、肌萎缩，以及延髓麻痹等症状，通常没有出现感觉异常的情况。图片一、运动神经元确切的病因未明，可能是由各种原因引起，会损伤神经细胞1、遗传因素运动神经元病大部分是属于散发，少部分是有家族史，遗传方式主要是常染色体显性遗传构成，比较常见的致病基因。目前有研究人员认为这种病症的发病主要原因，可能和脊髓灰质炎病毒、肠道病毒，以及人类免疫缺陷病毒有很大的关系，当有感染侵及神经元的时候，患者会出现相应的临床症状表现。3、金属元素运动神经元发病和某些重金属有一定的关系，比如铅、汞、铝等有很大的关系，环境中金属元素含量的明显差异，可能也是一些地区地理性高发病率的重要原因。4、营养障碍目前有研究人员会发现，在肌萎缩侧索硬化的患者血浆中，会出现维生素B1以及单磷酸维生素B1有减少的情况，这些因素通常会造成神经元的正常代谢出现障碍问题，然后会造成肌萎缩侧索硬化的异常情况。

Answer 3

运动神经元是指负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺，支配器官活动的神经元。运动神经元病属于罕见疾病，是一系列以运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。目前发病原因尚不明确，患者表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等，通常无感觉异常。该病多为中老年发病，病程多为2~6年，大多预后不良，常因呼吸肌受累死于呼吸肌麻痹或肺部感染。

Answer 4

运动神经元病目前来说的话，它的病因不是特别的明确，有多种原因引起的导致的损伤神经细胞，比如说遗传因素，还有就是金属元素运动神经元发病和某些重金属有一定的关系，以及营养障碍都可能会导致运动神经元病。

Answer 5

运动神经元这种病症，指的是负责把脊髓，还有大脑发出的信息，然后传到肌肉还有内分泌腺，通常会支配器官的活动，运动神经元属于罕见的病症，这属于一系列以运动神经元改变为突出的症状表现，这属于慢性进行性的神经系统变性病症，目前发病原因不是特别的明确，患者会经常出现肌无力、肌萎缩，以及延髓麻痹等症状，通常没有出现感觉异常的情况，这种病症大部分是在中老年发病。