周围性软骨肉瘤的预后主要受其恶性程度和手术切除范围的影响。Ⅰ级肿瘤通常较为良性，极少转移，大部分患者可以保持良好的预后。Ⅱ级肿瘤虽然有转移风险，但症状出现后的五年内转移病例较为少见，预后相对较好。而Ⅲ级肿瘤恶性度较高，常常出现转移，但早期诊断并进行广泛切除的患者，治愈的可能性也相对较低。
相较于中心性软骨肉瘤，周围性软骨肉瘤的恶性程度较低。这主要归因于Ⅰ级肿瘤的高比例，以及在相同组织学等级下，周围性软骨肉瘤的侵袭性较低。中心性软骨肉瘤的恶性度通常更高。
值得注意的是，如果肿瘤发生在躯干，即使恶性度不高，也可能对生命构成威胁，因为其治疗难度较大。相比之下，位于肋骨、骨盆、肩胛骨的肿瘤，通过手术切除往往可以达到治愈效果。然而，脊椎和骶骨的周围性软骨肉瘤由于位置特殊，治愈的可能性极低，治疗难度大。
周围性软骨肉瘤是起源于骨外，种植于骨上的软骨肉瘤。发病率较中心性软骨肉瘤少。好发于男性，男女之比为2∶1。成人期发病，一般见于20岁以后，青春期前无发病。