骨纤维肉瘤是一种源自间充质细胞的恶性肿瘤，其主要特征是成纤维细胞过度增殖且失去生长控制。这种疾病会侵犯局部组织，并可能通过血液循环向身体其他部位扩散。它在肉瘤类别中占据一席之地，分类依据细胞的来源，如在骨骼中出现的就是骨肉瘤，软骨中的则称为软骨肉瘤，以此类推。
尽管各类肉瘤在临床表现、治疗策略以及预后上存在显著差异，但它们共同点在于都起源于结缔组织。这些肿瘤形成的是实体结构，而非像白血病那样在血液系统中扩散，或者像某些胃肠道癌症那样在空腔器官的壁内生长。根据美国国立癌症研究所2000年至2004年的SEER数据库统计，每10万男性和女性每年有0.9例骨骼和关节肉瘤的新发病例，换算到每200万人口中，大约每年会有一例骨纤维肉瘤的确诊案例。
骨纤维肉瘤是一种罕见的原发性恶性肿瘤。在影像学、临床及组织学特征上，骨纤维肉瘤与其他骨肿瘤类似，即便是经验丰富的病理学家往往难以明确该病。手术切除是局部控制的主要措施。