原发性纤维蛋白溶解症简介

如题所述

原发性纤维蛋白溶解症(简称原纤)是一种由于纤溶酶原激活为纤溶酶,导致纤溶酶抑制物减少或活性降低,引发的高纤溶酶血症,进而引起纤维蛋白原和其他血浆凝血因子的降解,表现为低纤维蛋白原血症和低凝状态,临床常表现为严重出血。


病因多种多样,包括:1)组织中纤溶酶原激活物增多,如肿瘤、手术或严重缺氧等情况,可能导致原纤;2)纤溶抑制物α2抗纤溶酶(α2AP)合成减少或灭活功能下降,如肝病患者;3)先天性纤溶酶原活化物异常增多,如某些肿瘤细胞自发释放;4)手术和创伤,特别是涉及富含纤溶酶原激活物的器官时;5)溶栓治疗过量使用链激酶或尿激酶;6)羊水栓塞或体外循环等特殊情境。


临床症状包括皮肤、粘膜出血,消化道和泌尿道出血,以及可能的休克。血浆纤维蛋白原减少,凝血时间延长,优球蛋白溶解时间缩短,血小板计数正常,但血浆纤溶酶抑制物可能减少,3P及乙醇胶试验阴性。


治疗原纤的关键在于治疗其诱因,如避免手术操作中的组织损伤,并通过使用纤溶抑制剂如6-氨基己酸、对羧基苄胺或止血环酸来控制出血。同时,补充纤维蛋白原或血浆以纠正低纤维蛋白原血症和补充凝血因子是必要的。


扩展资料

原发性纤维蛋白溶解症(primary fibrinolysis)又称原发性纤溶,是由于纤溶系统活性异常增强,导致纤维蛋白过早、过度破坏和(或)纤维蛋白原等凝血因子大量降解,并引起出血,是纤维蛋白溶解亢进(纤溶亢进)的一个类型。

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