针对眶横纹肌肉瘤的治疗，美国的三个抗癌机构联合制定了统一方案。治疗策略根据病变范围和手术切除情况有所调整，主要包括手术、放疗和化疗的综合应用，以及药物组合的长期疗法。首选的化疗药物是长春新碱和放线菌素。
对于原发病例，治疗步骤如下：首先进行两天化疗，第一天静脉注射环磷酰胺450mg/m²，第二天给予长春新碱2mg/m²。随后进行大范围手术切除，手术后病理确诊后接受放射治疗，总剂量为60Gy。
复发病例则采用眶内容扩大切除术，手术中置入后装治疗管进行放射治疗，每周一次，总量为70Gy。不论原发或复发，化疗持续一年。前六个月，每日按照环磷酰胺、长春新碱和放线菌素的顺序给药，之后每月口服环磷酰胺，每两周复查血象。一般情况下，成人体重下，环磷酰胺剂量为100～400mg，长春新碱1～1.5mg，阿霉素10～30mg，住院后第1、2、3天静脉滴注。手术后继续用药三天，之后进行放射治疗并维持注射药物治疗，每10周一次。眼球高度突出且CT显示全眶大部分侵犯的患者，可能在入院后立即开始放疗或化疗，活体组织检查后进行眶内容摘除术，治疗方式与上述相同。
眼眶横纹肌肉瘤( rhabdomyosarcoma , RMS)是原发于眼眶，常见于儿童的具有高度恶性的肿瘤。目前普遍认为 ,该肿瘤起源于中胚叶未分化的多能间充质 ,继而分化成不同阶段的胚胎期横纹肌细胞。80%~81.7%发生于10岁以下，极少见于新生儿，占儿童眼眶肿瘤的18.95%，15岁以下恶性肿瘤4%~8%。发病率男性略高于女性，多发于单侧，偶见发生于双侧眼眶的报道。一般无遗传性，但也有发生于同胞兄弟的报道。此肿瘤恶性程度高，如不及时治疗，多在一年内死亡。近年来随着治疗的进展，患者存活时间已明显延长。