骨肉瘤
骨肉瘤( nstrusarom）是一种最常见的恶性骨肿瘤.特点是肿瘤产生骨样基质。存在多种亚型和继发性骨肉瘤、好发于青少年.好发部位为股骨远端、胫骨近端和肱骨近端的干骺端。常形成梭形瘤体，可累及骨膜.骨皮质及髓腔.病灶切面呈鱼肉状,棕红或灰白色。
临床表现
主要症状为局部疼痛.多为持续性.逐渐加重.夜间尤重。可伴有局部肿块,附近关节活动受限局部表面皮温升高.静脉怒张。可以伴有全身恶病质表现。溶骨性骨肉瘤因侵蚀皮质骨而导致病理性骨折，核素骨显像可以确定肿瘤的大小及发现转移病灶。化验检查可用来检测病变的状态。
影像学表现
X线可表现为不同形态.密质骨和髓腔有成骨性、溶骨性和混合性骨质破坏,骨膜反应明显。呈侵袭性发展可见Codman三角或呈“日光射线”形态(图71-5)。MRI 对于明确肿瘤的边界和侵袭范围帮助很大。

治疗
属G2T1-2M0者.采取综合治疗。术前大剂量化疗,然后根据肿瘤浸润范围做根治性切除瘤段、植入假体的保肢手术或截肢术，术后继续大剂量化疗。骨肉瘤肺转移的发生率极高.属G2T1-2M1者,除上述治疗外,还可行手术切除转移灶。近年来由于早期诊断和化疗迅速发展，骨肉瘤的5年存活率提高至50%以上。
软骨肉瘤
软骨肉瘤(chondrosarcoma)是成软骨性的恶性肿瘤。特点是肿瘤细胞产生软骨,有透明软骨的分化.常出现黏液样变、钙化和骨化。好发于成人和老年人;男性稍多于女性。好发部位骨盆最多见，其次是股骨近端、肱骨近端和肋骨。
临床表现
发病缓慢.以疼痛和肿胀为主。开始为隐痛,以后逐渐加重。肿块增长缓慢.可产生压迫症状，X线表现为一密度减低的溶骨性破坏.边界不清.病灶内有散在的钙化斑点或累状骨化影。典型者可有云雾状改变，
治疗
手术治疗为主,方法与骨肉瘤相同。对放疗不敏感，预后比骨肉瘤好。
骨纤维肉瘤
骨纤维肉瘤(fibrosarcoma)为源于纤维组织的一种少见的.原发性恶性骨肿瘤.好发于四肢长骨干骺端偏干,以股骨多见。主要症状为疼痛和肿胀X线表现为骨髓腔内溶骨性破坏,呈虫蚀样，边界不清,很少有骨膜反应。
治疗
根据外科分期采用广泛性或者根治性局部切除或截肢术。化疗和放疗不敏感。
尤因肉瘤
尤因肉瘤(Ewing'ssarcoma)是表现为各种不同程度神经外胚层分化的圆形细胞肉瘤。以小圆细胞含糖原为特征。好发于儿童,多见于长骨骨干、骨盆和肩胛骨。
临床表现
主要症状为局部疼痛、肿胀,并进行性加重，全 身情况迅速恶化，常伴有低热、白细胞增多和血沉加快。X线表现常见的特征是长骨骨干或扁骨发生较广泛的浸润性骨破坏，表现为虫蛀样溶骨改变,界限不清;外有骨膜反应，星板层状或"葱皮状”表现(图71-6)。

治疗
对放疗极为敏感,经小剂量照射后,肿瘤可迅速缩小，局部疼痛明显减轻。但由于尤因肉瘤易早期转移,单纯放疗远期疗效差。化疗也很有效,但预后仍差。现采用放疗加化疗和手术(保肢或截肢)的综合治疗,生存率已提高到50%以上。
恶性淋巴瘤
恶性淋巴瘤( malignant lymphoma )也称网状细胞肉瘤、骨原发性非霍奇金淋巴瘤,是一种恶性淋巴细胞组成并在骨骼内产生膨胀性病灶的肿瘤。好发年龄为40~60岁,以疼痛和肿块为主要表现，常发生病理性骨折。X线平片示广泛不规则溶骨,有时呈“溶冰征”,骨膜反应少见。
治疗
放射疗法和化学疗法为首选，手术为辅。手术可采用保肢手术或截肢术,预后较好。

骨髓瘤
骨髓瘤(myeloma)是起源于骨髓造血组织，浆细胞过度增生所致的恶性肿瘤，可以是孤立性,由于其产生多发性骨损害,故也称为多发性骨髓瘤。异常的浆细胞浸润骨骼和软组织,产生M球蛋白,引起骨骼破坏、贫血、肾功能损伤和免疫功能异常。常见于40岁以上的男性,好发部位为含有造血骨髓的骨骼,依次为脊椎.骨盆、肋骨、颅骨和胸骨等。
临床表现
有一个长短不定的无症状期，少数病人以背痛为首发症状。广泛的骨骼溶骨性破坏引起疼痛、病理性骨折、高钙血症、贫血和恶病质。X线主要表现为多个溶骨性破坏和广泛的骨质疏松。
骨髓穿刺活检找到大量的异常浆细胞可确诊。血清和尿中发现异常的球蛋白增高,A/G倒置。蛋白电泳异常,显示β和γ球蛋白升高。并可出现白血病血象, 40%以上的病人尿中Bence-Jones蛋白阳性。另外有血钙增高,尿蛋白电泳异常
治疗
以化疗和放疗为主。预防感染和肾衰竭对提高骨髓瘤的存活率有重要帮助。出现病理骨折和脊髓压迫者可行外科治疗。本病预后差。

脊索瘤
脊索瘤(chordoma)是一种先天性的.来源于残余的胚胎性脊索组织的恶性肿瘤。病理特征之一是肿瘤组织呈小叶型生长类型,有气泡样细胞核黏液基质。大部分发生在脊椎和颅底.以骶尾椎最多见。
临床表现
主要表现为疼痛和肿块,出现压迫症状,如压迫低神经可出现大小便困难或失禁,压迫直肠和膀胱则出现相应症状。典型的X线表现为单腔性、中心性、溶骨性中轴骨的破坏病灶，可伴软组织肿块和散在钙化斑，骨皮质变薄呈膨胀性病变,无骨膜反应。
治疗
以手术治疗为主。对于不能切除或切除不彻底的肿瘤.可行放疗,但复发率高,化疗无效。
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