什么是运动神经元病？

Question

如题所述

Answer 1

运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯上下运动神经元的慢性进行性神经变性疾病，主要表现为肌肉跳动、肌肉萎缩、锥体束征等症状。多发生于中老年男性。其类型如下：1、肌萎缩侧索硬化：又称渐冻人症，主要累及前角细胞和侧索；2、进行性延髓麻痹：主要累及延髓后组的运动神经核；3、原发性侧索硬化：主要累及侧索；4、进行性脊肌萎缩：主要累及脊髓前角。

Answer 2

运动神经元病是一类神经退化性疾病或者叫神经变性病，它是一种不明原因的运动神经元细胞的减少和凋亡状态。运动细胞分两大类，一个是皮层细胞，主要是额叶皮层的细胞。第二类是脊髓的运动细胞，主要脊髓前角的细胞和侧角的细胞。它发生之后最明显的症状是无力。可以出现肌肉的跳动和进行性萎缩，病变是不均一性的，因此在早期或者是在发展阶段，可以出现不同肢体的病变不一致，可能是上肢重，下肢轻，最后的结果是全身肌肉的萎缩，它分几个类型，一个是典型的运动神经元病，包括皮层、脑干、脊髓三个，运动神经元未全部发生病变，病人会出现四肢无力、全身瘫痪、不能吞咽、不能说话，最严重的可以造成呼吸肌的完全麻痹和呼吸功能丧失，病人最后死于呼吸衰竭。还有一种叫做脊肌萎缩症，只影响到脊髓的肌肉、运动神经元，主要表现为四肢肌肉的跳动、无力和肌肉的萎缩，这种萎缩和病变也不是均一性的，跟脊髓的节段有关系。第二个类型叫延髓萎缩症，主要发生在延髓细胞，可以出现呼吸困难、构音障碍，如果影响到椎体束，也可以出现一定程度的四肢的上运动神经元瘫痪。另外是皮层型的，仅仅累及于大脑半球或者椎体束，可以出现四肢的上元神经元瘫痪和假性球麻痹的症状，具体到医院去看，做进一步的鉴定。

Answer 3

肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：
1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。

Answer 4

运动神经元病是一种不明原因的运动神经元细胞减少和凋亡的慢性进行性神经变性疾病。临床上可分为：
1、进行性肌肉萎缩：初期表现为上肢肌无力、肌束震颤、肌肉萎缩，逐渐发展至全身肌肉，严重者可导致全身瘫痪、呼吸肌麻痹，患者最终死于呼吸衰竭；
2、进行性脊肌萎缩：主要表现为四肢肌无力、肌束震颤、肌肉萎缩，与脊髓的病变节段有关；
3、进行性延髓萎缩：主要表现为呼吸困难、构音障碍等；
4、原发性侧索硬化：病变仅累及锥体束，可表现为四肢的上运动神经元瘫痪和假性球麻痹的症状。

Answer 5

运动神经元病是属于罕见疾病，患者的起病比较隐匿。在疾病最开始时，患者可能会表现为手突然无法握住筷子，或者走路时偶尔出现无缘无故的跌倒，没有任何明显的症状。随着疾病的进展，患者还会出现其他运动神经元病的症状。开始可能是一侧胳膊或者一条腿的持续无力或者肌肉痉挛、肌肉跳痛，并导致部分肢体活动出现困难，或者患者可能会出现语言含糊不清，有吞咽功能的肌肉开始出现问题，导致患者吞咽困难。在此阶段常会被忽视，因为患者的症状并不重，如果及时进行治疗、及时进行肌电图检查，部分运动神经元病可以被早期发现。
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