肝门部胆管癌的治疗方法多样，主要包括手术切除、化疗、放疗、免疫治疗、生物治疗、中草药治疗和介入治疗。然而，手术切除被认为是目前最有效的治疗手段，特别是根治性切除术，其成功率已显著提高，手术切除率可达64.1%。该手术旨在完全切除肿瘤，为患者提供治愈的机会，且对提高生活质量具有重要意义。
根治性切除手术涉及肝外胆道切除、肝十二指肠韧带上血管“骨骼化”等复杂步骤，可能需要切除部分肝叶，甚至门静脉，同时重建肝管与空肠的吻合。手术中对尾状叶的处理是关键，如发现尾状叶受累，通常需要切除，这对患者的长期生存有显著影响。
姑息性手术如左侧或右侧肝内胆管空肠吻合术，以及置管引流术，如记忆合金支架引流，是针对不能完全切除的患者。记忆合金支架虽然效果好，但价格昂贵，对基层医院技术要求较高。原位肝移植术则针对一些特定情况，如无法切除的Ⅱ期患者、中心型浸润的R1或R2切除者以及手术后复发者，可考虑作为治疗选择。
尽管各种手术方法各有优劣，但手术切除特别是根治性切除术在肝门部胆管癌的治疗中占据核心地位，对改善患者预后起着关键作用。在选择治疗方式时，医生会根据患者的具体病情进行评估和决策。
肝门部胆管癌（Hilarcholangiocarcinoma，HCCA）也称Klatskin瘤，是胆道系统常见的恶性肿瘤。肝门部胆管癌因其发生部位特殊、呈浸润性生长及与肝门部血管关系密切等特点给手术切除造成极大的困难。长期以来，肝门部胆管癌被认为是无法手术根治性切除的癌肿。近20年来，随着影像学和手术技术的进步，使肝门部胆管癌的诊断和治疗取得重大进步，手术切除率逐步提高，生存率得到明显改善。但是对于是否应行扩大根治术、血管切除重建，以及放化疗等的疗效问题，依然是肝胆外科及肿瘤科医生所面临的严峻挑战。