什么是渐冻症

Question

如题所述

Answer 1

　　渐冻症是一种比较罕见的疾病，有百分之二十以上的患者发病都是与基因、遗传有关。渐冻症治疗药物比较单一，只有需要通过了FDA批准后才可批准治疗疾病。因为渐冻症患者面临的情况比较复杂，需要进行对症治疗才能把握住病情。

　　相信不少人都听说过渐冻症这个名词，很多智商较高的名人都患上了这种疾病，终身坐在轮椅上，别名叫做肌萎缩侧索硬化。渐冻症患者行走不便，容易疲劳，在四十岁以上的男性身上比较常见，由于这个疾病比较罕见，因此大部分人都不了解这个疾病。那么渐冻症是什么？
一、渐冻症是什么
渐冻症是上运动神经元和下运动神经元受到损伤，导致球部、四肢、胸部等肌肉逐渐无力，猥琐了下来。渐冻症比较罕见，至今病因仍然不明，目前认为百分之二十左右的比例与遗传基因有关，某些部分是属于环境因素，比如重金属铝造成了中毒。
二、渐冻症临床表现
渐冻症早期症状不怎么明显，常常与其他疾病混淆。患者会感到有一些无力，肉跳，容易疲劳，随着时间的推移，会发展为全身肌肉萎缩，吞咽困难等等，最后导致呼吸衰竭。早期检查除了神经科检查以外，还需要拍肌电图、神经传导速度检测等等。
三、渐冻症的治疗方法有哪些
1.一般疗法
对症治疗，要适当锻炼，比如注意呼吸道、消化道的功能。如果口水比较多，可以服用少量抗组胺药。如果痰比较多，可以服用化痰药。如果有情绪低落的迹象，可以服用抗抑郁药等。平时要多多翻身，避免长出压疮。如果在进食上有困难，可以服用PEG。
2.特殊疗法
目前国际已经承认，立如太是唯一对肌萎缩侧索硬化有效的药物，通过了FDA批准，需要尽早使用。
3.呼吸质量
如果呼吸治疗不顺畅，那么可以用一般氧气或者BIBAP来帮助患者呼吸。假如发生了进一步呼吸衰竭，需要切开气管，使用人工呼吸机。
4.研究进展
目前国际上已经尝试了很多种方案，比如神经营养因子、抗氧化剂与力如太联合应用，以此来进行保护性治疗。

Answer 2

渐冻症学名叫肌萎缩侧索硬化（ALS），也叫运动神经元病，后一名称英国常用，法国又叫夏科病，而美国也称卢伽雷病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：

1、神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。

2、自由基使神经细胞膜受损。

3、神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。

Answer 3

肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（LouGehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

/iknow-pic.cdn.bcebos.com/e850352ac65c10381e89feacbd119313b17e89ec"target="_blank"title="点击查看大图"class="ikqb_img_alink">/iknow-pic.cdn.bcebos.com/e850352ac65c10381e89feacbd119313b17e89ec?x-bce-process=image%2Fresize%2Cm_lfit%2Cw_600%2Ch_800%2Climit_1%2Fquality%2Cq_85%2Fformat%2Cf_auto"esrc="https://iknow-pic.cdn.bcebos.com/e850352ac65c10381e89feacbd119313b17e89ec"/>

扩展资料

医学上渐冻症的治疗

据2014年一篇文章报导，医学上，对“渐冻人症”还没有根本的治疗方法，只能是支持疗法。患者肌肉萎缩吞咽困难，则给予鼻饲或经皮胃造瘘；如呼吸肌无力，呼吸不畅时，医院会给患者上呼吸机。

目前国际承认且唯一通过美国食品药物监督局批准的治疗药物为利鲁唑，这种药物只能延缓发病的进程，适用某一类型的患者，还起不到根本治疗的作用。国内对于“渐冻人症”关注不够，研发资金不足，国产药物处于临床试验阶段。

参考资料来源：/baike.baidu.com/item/%E8%82%8C%E8%90%8E%E7%BC%A9%E4%BE%A7%E7%B4%A2%E7%A1%AC%E5%8C%96?fromtitle=%E6%B8%90%E5%86%BB%E7%97%87&fromid=9332712"target="_blank"title="只支持选中一个链接时生效">百度百科-渐冻症

参考资料来源：/society.people.com.cn/n/2014/0827/c1008-25544829.html"target="_blank"title="只支持选中一个链接时生效">人民网-帮助“渐冻人”，我们能做什么