不只新冠肺炎会引起肺部纤维化症状，硬皮病患者更应留意肺功能问题！一名65岁林先生发病时全身水肿，以为是肾脏疾病，13年前确诊为硬皮病，未料治疗第7年时，突感身体不适，爬楼梯异常呼吸困难，前往医院检查发现下肺叶已纤维化。所幸目前有最新抗肺纤维化药物，能延缓疾病恶化，积极配合医师积极治疗，定期回诊追踪肺功能，对于疾病拥有更高掌控度。
女性好发比例高 免疫疾病侵犯全身器官
台北荣民总医院过敏免疫风湿科蔡长祐主任表示，硬皮病是一种自体免疫疾病，根据健保局统计，全台约有 2000～3000名硬皮病患者，好发于30到60岁壮年族群，女性比例高于男性，因为免疫功能失调，诱发体内纤维组织不断增生，皮肤逐渐硬化萎缩，失去弹性而丧失正常功能。
近期许多研究文献发现，硬皮病患者的非编码性RNA，会活化纤维母细胞增生，分泌出来成分导致肌肉细胞收缩，使得全身硬化加剧影响血流循环变差，引起小动脉细胞受损，会侵犯除了脑部以外全身的内脏器官，甚至临死亡，因此，患者更应提早做好预防管理，积极治疗减少内脏伤害与失能风险。
肺病变恐夺命 抗肺纤维化药物突破治疗窘境
蔡长祐主任说明，在硬皮病影响的诸多器官当中，约有七至八成会并发间质性肺病变，近年来肺纤维化更是患者主要死因。若硬皮病并发间质性肺病变，会使肺部间质发炎，产生纤维组织造成肺纤维化，进而影响肺部正常功能，无法顺畅地进行氧气交换，导致患者长期咳嗽，活动时会感到喘不过气，也较容易感到疲累，不仅为日常生活带来不便，严重甚至会因呼吸衰竭而死亡。
台大医院内科部免疫风湿过敏科谢松洲主任指出，当肺部纤维化进展到后期，患者即使是坐着不动也会上气不接下气，失去生活自理能力，过往仅能透过免疫调节药物与抗发炎药物，减少硬皮病恶化，却无法有效阻止肺纤维化的进展。所幸，2020年已有正式核可的抗肺纤维化药物，帮助硬皮病患者延缓疾病进程，减少肺功能下降，突破近两百年来无药可医的困境。
大合照，合照贵宾(由左至右)：北荣风免科蔡长祐主任、台大风免科 谢松洲主任、病友林先生
干咳、喘等症状达2个月 应即早就医诊断
因应2020年6月29日「世界硬皮病日」即将到来，谢松洲主任提醒，早期诊断及治疗是降低硬皮病并发症关键，虽然硬皮病并发间质性肺病变难以早期发现，但临床上仍有迹可循，患者初确诊硬皮病时，风湿免疫科医师即会安排高解析度电脑断层检查，确认患者是否有合并肺部并发症，而对于正在接受治疗的患者，医师也会定期测量患者肺功能，并听诊患者后背下肺叶，检查是否有肺部纤维化的异常呼吸音。
医师呼吁患者，若出现干咳、喘、疲累，且症状持续超过2个月仍未改善，应主动向主治医师反映。现阶段有核可用于治疗因硬皮病引发的肺纤维化药物，也期盼患者能留意自身肺部健康状况，把握治疗良机。
话题： 免疫功能失调, 硬皮病, 肺纤维化