第1个回答 2022-08-02
罕见肺部恶性肿瘤--肺肉瘤样癌
曾经我们科收治过一个比较罕见的肺部肿瘤病人，当时只做了CT，高度怀疑肺癌，于是我给他做了肺穿刺活检，病理和免疫组化结果出来比较出于我们意料，病理诊断是癌肉瘤。考虑到患者病灶不大，可以手术，这个病人转到胸外科手术了，结果不到半年，病人再次到我们科就诊，已经全身多脏器转移，病人极度虚弱，呼吸困难，没多久就去世了。
肺肉瘤样癌--罕见的、兼具癌和肉瘤特性的高度恶性肿瘤
恶性肿瘤分为两种情况：如果该恶性肿瘤是来源于上皮组织，则是癌。如果是间叶组织来源的，则被称为肉瘤。肉瘤样癌，它的本质是上皮来源的癌，但是含有肉瘤样成分，实质是癌细胞呈梭形细胞变异。
肺部的此类肿瘤在 1981 年被称为鳞状细胞癌的一种变体；直到2004 年，WHO 根据肺肿瘤病理形态学特征，将名称统一为肺肉瘤样癌，定义为，一类极少见的含有肉瘤成分或肉瘤样分化的低分化非小细胞肺癌，可分为以下 5 个亚型，即多形性癌、梭形细胞癌、巨细胞癌、癌肉瘤以及肺母细胞瘤，代表了形态学上连续的谱系变化。
肺肉瘤样癌属于非小细胞肺癌，占所有肺部恶性肿瘤的 0.1% 0.5%。老年男性、重度吸烟患者多见，平均年龄 65 75 岁。临床表现与其他类型肺癌相似，包括咳嗽、胸痛、咯血、呼吸困难等。肺肉瘤样癌侵袭性很高，表现为早期局部侵袭和远处转移。由于其具有肉瘤的特性，90%的患者存在血管侵犯，所以很容易复发转移，总体预后非常差。有研究显示，偏早期肺肉瘤样癌的5 年生存率仅为24.5%，而同样分期的其他非小细胞肺癌患者能达到近50%。由于肺肉瘤样癌侵袭性强，多数患者在就诊时已经处于疾病的中晚期。
对于肺肉瘤样癌有没有治疗办法？
毫不夸张地说，肺肉瘤样癌可以算是非小细胞肺癌中的“癌王”。手术治疗是早期患者的首选治疗方式。有研究发现，早期采用手术切除的患者中，近半数患者会出现复发或转移，平均术后复发时间为6.8个月。化疗、免疫治疗或抗血管生成等治疗方法，在肺肉瘤样癌中都收效甚微。
靶向治疗是否能获益？
原癌基因的 MET，是肺肉瘤样癌患者中相对比较常见的基因改变之一。MET的分子结构及 MET 14号外显子跳跃突变导致肿瘤发生。MET抑制剂的早期临床研究表明，MET 14号外显子跳跃突变的非小细胞肺癌患者对 MET 抑制剂反应良好，提示MET抑制剂在肺肉瘤样癌中可能会同样发挥令人期待的疗效。到底效果如何，由于这种疾病非常罕见，目前没有相对大样本的研究来证实。