脑干功能障征,眼肌麻痹、眼球震颤,为脑干内侧纵束的病变,产生核间眼肌瘫痪所致?

脱髓鞘常见临床表现

第1个回答  2021-12-03
导语:Wernicke脑病是急性发作的混乱状态、眼球震颤、部分眼肌麻痹以及维生素B1缺乏所致的共济失调为特征的一种精神障碍。临床表现作为诊断依据。该病经治疗可缓解或持续发展,也可转变为Korsakoff病。治疗主要包括维生素B1的治疗和支持治疗。下面就带大家一起来了解,哪类人群更容易患上Wernicke脑病,以及Wernicke脑病的具体治疗手段。
01维生素B1缺乏是Wernicke脑病的本质原因,那么日常生活中哪些行为会导致维生素缺乏,患上Wernicke脑病呢?
1、大量酗酒
Wernicke脑病是由维生素B1摄入不足或吸收不良以及持续摄取碳水化合物引起的。这种疾病的高发人群,是那些常年累月酗酒的人。首先酗酒会扰乱胃肠道功能影响,胃肠道对维生素b1的吸收;其次长期酗酒也会影响到肝脏功能,导致酒精肝或肝硬化的出现,这也会影响到肝脏对维生素b1的储存。久而久之,患者就会患上Wernicke脑病。
2、营养不良
Wernicke脑病也可能由于其他原因引起,如长期的营养不良或维生素缺乏。导致营养不良的原因,有很多一些爱美的女性为了身材而节食,或是一些上班族因为工作原因饮食规律,都会导致营养不良。另外,如果有一些疾病需要经常透析或者,或者有长期腹泻呕吐的情况也会导致营养不良。给予维生素B1缺乏的人大量碳水化合物(如饥饿后大量进食或给予高危病人葡萄糖补液)可诱发Wernicke脑病。
3、其他因素
然而,并非所有伴有维生素B1缺乏的酗酒者都会发生Wernicke脑病,这说明还有一些其他因素在起作用。基因缺陷导致的转酮醇酶(一种参与维生素B1转运过程的酶)功能缺陷可能起到一定作用。
02Wernicke脑病的患者会表现出哪些症状呢?患者通常会出现眼部异常与听觉障碍
1、眼部异常
突然发生的临床变化。眼球运动异常,包括水平和垂直眼球震颤和部分眼肌麻痹(例如,外直肌麻痹, 共轭凝视麻痹),是常见的。瞳孔可能是不正常的,通常是对光反应缓慢的或双侧不等。
2、听觉障碍
通常表现为不伴有听觉障碍的前庭功能紊乱,可能有前庭反射受损表现。可见由前庭功能紊乱、小脑损伤和(或)多发性神经病所致的共济失调步态,表现为缓慢步态、步幅减小、阔步。
3、全脑皮层功能混乱
经常存在全脑皮层功能混乱,特点是深刻的定向力障碍、淡漠、注意力不集中、嗜睡或昏迷。部分患者还表现出自主神经的功能紊乱,包括亢进(如震颤、兴奋)或减退(如低体温、体位性低血压、昏厥等)。未经治疗,浅昏迷和转变为深昏迷,继而导致死亡。
03Wernicke脑病的诊治手段有哪些?酒精浓度的测定可以诊断Wernicke脑病,治疗应立即给予硫胺素
(一)诊断
1、实验室检查
血、尿酒精浓度的测定,有诊断Wernicke脑病,以及酒中毒程度评估意义。另外,还可以进行其他血液检查,包括血生化、肝功、肾功、出凝血功能及免疫球蛋白等。
2、MRI检查
MRI检查是诊断WE的理想工具,早期诊断较敏感,可见双侧丘脑及脑干对称性病变,急性期的典型改变是第Ⅲ脑室和导水管周围对称性T2WI高信号,6~12个月后,恢复期高信号降低或消失;乳头体萎缩是WE的特征性神经病理异常,乳头体容积明显缩小,不仅是硫胺缺乏的特殊标志,也是WE与Alzheimer病的鉴别特征。
3、其他辅助检查
CT检查也可应用于Wernicke脑病诊断,在CT下可见双侧丘脑和脑干低密度或高密度病变,25%的患者导水管周围低密度区。另外心电图、脑电图检测,对Wernicke脑病也有鉴别诊断及中毒程度评估意义。
(二)治疗
治疗包括立即给予硫胺素100mg/天,IV或IM,每日持续至少3到5天的。镁是硫胺素代谢的协同因子,应该及时纠正低镁血症,方法是:硫酸镁1~2g肌内注射或静脉注射,6~8小时1次或氧化镁400~800mg,口服,每天1次。支持治疗包括补液、维持电解质平衡、营养支持治疗(补充多种维生素)等。重症患者需要住院治疗。停止饮酒是强制性的。
Wernicke脑病是可以治疗的,所有的营养不良患者应静脉给予硫胺素(标准剂量为100毫克IM,随后可以改为每天每次50毫克口服),同时给予维生素 B12 和叶酸(各为每天每次1毫克口服),尤其是在静脉输注葡萄糖的情况下。对于意识丧失的病人,治疗开始前应谨慎使用维生素B1。营养不良的病人出院后仍需继续使用维生素B1治疗。
(三)预后
预后情况依赖于疾病得到诊治的快慢程度。及时治疗可以纠正所有异常情况。眼睛问题通常会在治疗后24小时内改善。但是,丧失平衡和神智错乱可能会持续数天至数月,并且记忆力丧失可能无法完全好转。
如果不治疗,死亡率达10%~20%。80%的幸存者出现科尔萨科夫精神病, 患者出现记忆力减退、神智错乱和行为改变。其联合称为韦尼克-科尔萨科夫综合征。
结语:韦尼克脑病是由一类称为硫胺素的维生素B重度缺乏引起的。体内硫胺素量很少的人们可由消耗碳水化合物而引发。重度酗酒的人经常会患韦尼克脑病,因为长期过量使用酒精会干扰硫胺素从消化道的吸收以及硫胺素在肝脏中的储存。而且,酗酒者常常饮食不足因而导致硫胺素缺乏。韦尼克脑病可能是由其它可导致长期营养不良或维生素缺乏的疾病引起的。这些情况包括透析、重度呕吐、饥饿、胃旁路手术、癌症和艾滋病。
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