门静脉血栓形成可导致肝硬化或节段性萎缩,若同时合并肠系膜静脉血栓形成则可急性致死。约1/3患者门脉血栓形成缓慢,可形成侧支循环,而且门静脉可再通(门脉多腔转行),但最终仍进展为门脉高压。在新生儿,脱水和多种炎症可导致PVT,然而依据侧支循环的情况,门静脉高压可至儿童后期才出现。结节状再生性增生是一种少见的疾病,肝细胞增生性病灶在肝内随处可见,并与门脉高压相关。这些肝细胞结节被认为是由血管炎所致,引起缺血性损伤和中央静脉压迫。
原发病(如肝细胞癌)的症状可表现得比较明显,食道曲张静脉出血多见。如果肝功能正常,患者往往能忍受反复的小出血;脾肿大是其主要特征,在儿童尤为明显。一般无腹水。
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