川崎症真「坏心」?

如题所述

第1个回答  2022-10-16
川崎症真「坏心」? 川崎症好发于5岁以下的婴幼儿,属于儿科中比较棘手的疾病。虽然发生率不高,不过一旦罹患川崎症,必须尽早作治疗,以免演变为心脏冠状动脉的血管瘤,甚至可能带来终生的影响。及早发现及早治疗,绝对是处理川崎症的不二法门。 什么是川崎症

赖俊维医师表示,川崎症是1967年由日本小儿科医师川崎富作所提出来的新疾病,后来其他医师也陆续发现一些相关病例,大家把这种疾病称作川崎症。

危险因子与发生率

其实目前的医学界还没有办法完全理解川崎症,病因不明。有些学者推测与宝宝的自体免疫系统问题有关;另外有些学者猜测可能是病毒感染所造成,不过由于找不到相关病毒,多数学者仍认为是自体免疫系统的问题,属于全身性发炎疾病。赖俊维医师指出,之所以好发于5岁以下的宝宝,应该与免疫系统尚未完全成熟有关。另外男宝宝的发生率比女宝宝多一点,约为1.3倍左右,不过女宝宝仍可能罹患川崎症。亚洲的发生率比欧美高,平均10万个宝宝中有64人罹患川崎症。

川崎症的发生与家族遗传无关,有些学者认为它可能属于一种文明病,距今不到50年前才发现,也许与现代人的生活方式脱离不了关系,不过这种说法也仅为推测。

相关症状与确诊方式

由于川崎症找不到切确病因、无法筛检到病毒,所以往往仅能借由观察临床症状与心脏超音波检查来确诊: 症状1.反复高烧超过5天以上 这项症状为判断川崎症的必要条件,通常是38度以上的反复高烧,即使服用了退烧药也仍然会再发烧。5天后是否会退烧则因人而异。

症状2.黏膜皮肤淋巴腺变化 A.口腔黏膜起变化,例如:舌头红红的,俗称「草莓舌」、嘴巴干裂、嘴巴出血。 B.眼睛充血、眼睛红红的,不过眼睛的分泌物不多。 C.颈部淋巴结肿大。颈部左右两侧皆有许多淋巴结,双侧或单侧淋巴结肿大皆有可能,肿大的淋巴结直径会超过1.5公分以上。 D.四肢手脚末梢浮肿,或是出现红斑或脱皮。 E.全身皮肤上有很多红疹,各种型态皆有可能。

以上这些症状可能与发烧同时出现、或是比发烧晚一点出现。发烧5天以上为川崎症确诊的必要条件,另外5项其他条件则必须符合4项以上,才会推测可能为川崎症。

川崎症真「坏心」? 容易混淆的疾病

许多常见的小儿疾病在症状上经常容易与川崎症混淆。除了做病毒培养化验以外,也有初步判断区别的方式:

*肠病毒: 肠病毒属于一种手足口症,病童的手脚会起很多疹子、口腔内有溃疡、并且合并高烧。肠病毒与川崎症在症状上的不同为:肠病毒嘴巴内的溃疡较严重,常会流口水和吃不下饭;至于川崎症的口腔黏膜变化则并不严重,食欲也通常不会太差。

*流感: 引起高烧、头痛、全身酸痛与倦怠,不会起红疹,与川崎症的症状差异较大。

*玫瑰疹: 发烧5天左右。躯干会先出疹子,一旦出疹子以后,就会自动退烧。玫瑰疹不会有眼口黏膜变化、手脚浮肿等症状。

*腺病毒: 症状为咽喉红肿、眼睛红红的,亦常发烧5至7天。不过感染腺病毒通常并不会使皮肤起红疹,与川崎症的症状仍可区别。

川崎症的影响

赖俊维医师指出,其实川崎症最可怕的不是前面所说的那些症状(前述症状大多会自行消失),主要的影响在心脏。如果放著不管,根据统计显示,有15%至20%的宝宝在心脏冠状动脉血管上会长出血管瘤,导致心脏病变。心脏的问题如果不接受治疗并不会自己痊愈。罹患川崎症的影响在最严重的情况下,是可能会在冠状动脉血管瘤内产生血栓,血栓会堵住冠状动脉,导致心肌梗塞;另一个影响是血管瘤会愈来愈大,甚至随时有破裂的可能性,造成大出血。

冠状动脉是负责供应心脏肌肉营养的血管,如果阻塞的话就会导致心肌梗塞。心肌梗塞大多发生在高血压、高血脂的成年人身上,宝宝的心脏血管通常充满弹性、很健康,即使有吃了一点油腻的食物也能自行代谢掉;但是罹患川崎症却会使宝宝可能有心肌梗塞的危险,不可不慎。

所有年纪的宝宝皆可照心脏超音波吗? 前面有提到,川崎症仅能借由观察临床症状与照心脏超音波来确诊。由于罹患川崎症的宝宝心脏的冠状动脉血管会发炎肿大,所以可借由照心脏超音波来判断。心脏超音波非侵入性检查,执行时相当安全,0岁以上就可以照,没有年龄限制。

必须先排除其他疾病

赖俊维医师指出,治疗川崎症有一个重点,由于川崎症无法借由病毒培养化验来确诊,仅能借由症状与照心脏超音波来推估,所以必须先排除其他可以找到病因的疾病,例如:以抽血、化验、病菌培养等来确认是否感染其他疾病,排除后如果又符合前述条件,才能确诊罹患川崎症。

川崎症的治疗方式 随着医学研究的进步,川崎症的治疗也在与时俱进,随时都有变更与革新。台湾目前的治疗方式为静脉注射高剂量免疫球蛋白。静脉注射高剂量免疫球蛋白要打1至2天,因为有些宝宝可能会出现过敏反应,所以要住院观察。通常医师会先给予低剂量测试是否有不良反应,如果过敏就停止;另外也会合并给予阿斯匹灵治疗,服用大约6至8周。

不过要特别注意,如果宝宝有蚕豆症、对阿斯匹灵过敏、或是才刚感染过流感,在这些状况下就不能服用阿斯匹灵,以免引起其他并发症。假如有上述情况,一定要事先告知医生。

别错过黄金治疗期

赖俊维医师强调,川崎症开始发烧的10天之内为黄金治疗期。根据统计显示,10天内即获得妥善治疗,宝宝比较不会有血管瘤和后续并发症(除了血管瘤以外,少数还会引发心肌炎和心包膜炎等并发症,通常是因为拖太久才治疗所引起)。提醒爸妈要特别注意前述各种症状,也不要等到宝宝发烧5天才就医,最慢发烧3天就要就医了。有些川崎症病患会合并咳嗽、流鼻水等上呼吸道症状,有些则不会,爸妈不要当成是一般感冒而有所疏忽。

川崎症病程持续多久因人而异,一般来说如果有及时治疗,大约住院5天左右即可出院,后续再依据医嘱定期追踪即可。只要及早发现、并拥有完整的治疗,复发率其实不高。

出院后的居家照顾与注意事项

如果宝宝有川崎症,出院后爸妈该如何照顾呢? *出院后饮食正常即可,不用刻意清淡或有特别的改变。 *刚康复的宝宝身体比较虚弱,抵抗力不佳,建议先别与其他宝宝同处一室,以免万一其他宝宝生病又将疾病传染给宝宝。 *服用阿斯匹灵有可能导致血小板的功能比较差,爸妈要小心尽量别让宝宝有太多意外碰撞、流血的情形产生;假如需要拔牙,考虑到止血问题,也要先告知医师宝宝正在服用相关药物。 *必须依据医嘱定期追踪,直到冠状动脉恢复正常。有些医生认为等到情况稳定后,只要每年追踪一次、直到学龄前即可;有些医生则认为必须终生定期追踪心脏,应与宝宝的主治医师讨论。 *假如因为罹患川崎症而曾施打免疫球蛋白,之后宝宝在接种预防针时,如果要接种的预防针为水痘、麻疹、德国麻疹、腮腺炎相关疫苗,注意必须间隔6个月才能施打。赖俊维医师解释,静脉注射免疫球蛋白有调节免疫功能的作用,然而因为水痘、麻疹、德国麻疹、腮腺炎等疫苗属于活性减毒疫苗,一旦紧接在免疫球蛋白后施打,可能会失去效用,效果不佳,所以必须间隔6个月之后才能施打。

赖俊维 学历:长庚大学医学系 经历:林口长庚医院儿童内科部总医师、林口长庚医院儿童心脏科临床研究员、林口长庚医院儿童重症加护科临床研究员、美国心脏学院(ACC)临床研究训练员 现任:东元综合医院小儿心脏科主治医师、中华民国小儿科专科医师、中华民国心脏学会儿童心脏科专科医师

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