颅底凹陷的病因

Question

如题所述

Answer 1

颅底凹陷症(basilarinvagination)的主要发病原因为先天性骨质发育不良所致，由于在胚胎发生学上神经管在寰枕部闭合最晚所以先天性畸形容易发生在此区。少数可继发于其他疾病。Hadley将本病分为2型：①先天型：又称原发性颅底凹陷症，伴有寰枕融合、枕骨变扁、枕骨大孔变形、齿状突向上移位甚至进入枕骨大孔内，致使枕骨大孔前后径缩小。在胚胎发育2～3周时由于胚胎分节的局部缺陷，寰椎不同程度地进入枕骨大孔内有时与之融合等。近年来有人发现本病与遗传因素有关，即同一家族兄弟姐妹中可有数人发病。②继发型：又称获得型颅底凹陷症，较少见常继发于骨炎、成骨不全佝偻病骨软化症、类风湿性关节炎或甲状旁腺功能亢进等导致颅底骨质变软，变软的颅底骨质受到颈椎压迫而内陷枕大孔升高，有时可达岩骨尖，且变为漏斗状。同时颈椎也套入颅底，为了适应寰椎后弓，在枕大孔后方可能出现隐窝，而寰椎后弓并不与枕骨相融合。