概述:什么是脑积水 脑积水（hydrocephalus）是指由于脑脊液（CSF）的产生和吸收平衡障碍引起的脑室系统的扩张通常是由于CSF的吸收障碍引起罕见情况下可由CSF的分泌过多造成脑积水常发生在两岁以内的婴幼儿此时由于颅缝尚未闭合故头颅呈进行性异常增大伴有特殊的临床表现又称婴儿脑积水本节着重介绍此类脑积水此外脑积水也可发生于年龄较大的儿童或成人由于此时颅缝已经闭合故无明显的头颅增大而表现为慢性颅内压增高对此类脑积水也作扼要介绍
病因:引起脑积水的原因 脑积水有先天性和获得性两类各又可分为交通性和非交通性非交通性脑积水的梗阻在脑室系统；交通性脑积水的梗阻在蛛网膜下腔两者的病因可归纳如下：
（）先天性脑积水 主要由畸形引起常见者有：
．脑导水管畸形 又分为：①导水管分叉畸形；②导水管狭窄或闭锁；③导水管隔膜
．小脑扁桃体下疝畸形 是由于扁桃体延髓及第脑室疝至椎管内第脑室变狭长正中孔与侧孔下移使CSF循环受阻本畸形可单独存在但多数与脊髓脊膜膨出伴发或与颅底凹陷症伴同
．第脑室正中孔及侧孔先天性闭锁 少见需与颅内感染后继发粘连引起者相鉴别
．相当多部分先天性脑积水可由于婴幼儿后颅窝肿瘤引起
．其它些先天性疾病如软骨发育不全颅颈交界畸形脊柱裂斑痣性错构瘤病Dandy-Walker综合征胼胝体缺如小脑回畸形等均可伴发脑积水
（）后天性脑积水 主要病因有：
. 颅内感染 婴儿在母体内或出生后发生的细菌性真菌性病毒性感染皆可引起炎性粘连造成CSF循环梗阻从而产生脑积水炎性粘连多发生在蛛网膜下腔或第脑室出口处
.蛛网膜下腔出血 各种原因引起的蛛网膜下腔出血可因血红细胞阻塞蛛网膜颗粒或因血块机化粘连造成蛛网膜下腔的粘连性梗阻从而引起脑积水
感染和出血引起的脑积水多为交通性脑积水
完整介绍>>症状:脑积水的临床表现 颅缝闭合与否直接影响临床表现故分别介绍如下：
（）婴儿脑积水（＜岁）脑积水进展缓慢表现为头颅进行性异常增大头皮静脉怒张前额向前突出颅缝分离前囟扩大膨隆有时后囟和侧囟也扩大头部叩诊呈"破罐音"般无视乳头水肿和视网膜出血当脑积水进行性加剧时由于眶顶受压眼球下移巩膜外露形成所谓的"落日征"（图-）若脑积水进展迅速时可出现反复呕吐此外当扩张的脑室压迫视神经视交叉和枕叶时可出现视力障碍甚至失明压迫中脑顶盖时可引起分离性斜视和上视障碍若双侧皮质延髓束断裂时可引起下脑干功能障碍表现为吮吸和进食困难有时可出现特征性的高音调啼哭如外展神经受牵拉时可引起眼内斜；迷走神经受牵拉时常出现喉鸣音
晚期脑积水患儿可出现头下垂肢无力或痉挛性瘫痪智力发育障碍甚至出现惊厥和嗜睡病情继续进展时可因发生脑疝而死亡或因营养不良周身衰竭呼吸道感染等并发症而死亡
（）儿童脑积水（～岁）这类患儿由于先前存在隐性进行性脑室扩大在颅缝闭合后虽然头围正常但进行性脑室扩大依然存在旦失代偿便发生症状临床表现为颅内压增高常有视乳头水肿当患儿发生头部损伤或病毒感染等时可使神经系统功能障碍加剧
另有部分患儿脑室系统也是明显扩张的且头围轻度增大或明显增大但神经系统发育基本正常只是在因意外外伤作检查时方发现颅缝分离鞍背骨质疏松等外伤后患儿神经系统功能也迅速恶化可相继出现前述症状
我国正常婴儿的平均头围
月龄 出生时 1
头围（cm） 男 34. . 39. . . 42. . . 45. 46.
女 . 37. 38. . 40. . 42. 43. 44. .
患儿脑室系统扩张头颅增大脑室周围白质水肿甚至脑组织萎缩侧脑室壁可形成憩室或囊肿其大小不若增大时可穿破大脑皮层进入蛛网膜下腔便形成CSF内引流使脑积水可能静止或形成脑外积水
根据上述典型症状不难作出婴儿脑积水的诊断对于早期可疑病儿应作下述检查
（）头围测量 每隔个月定期测量额枕周径我国正常婴儿的平均头围见表-岁以后第年增加cm第～年增加cm第～年共增加.cm需注意在较大儿童正常的头围曲线并不能排除进行性脑室扩张
（）透照法（透光试验） 当皮层薄于cm时透光试验阳性但需注意有硬脑膜下渗出脑室穿通畸形帽状腱膜下积液等时透光试验也可阳性
（）颅骨X线平片 在婴儿脑积水可发现头颅增大颅面比例不调颅骨变薄颅缝分离前后囟扩大或延迟闭合；在较大儿童可显示蝶鞍扩大后床突吸收等颅高压症另外还可显示导水管狭窄所特有的低人字缝和在Dandy-Walker畸形见到的后颅窝凸出
（）CT扫描 交通性脑积水时脑室系统和枕大池均扩大；若有导水管狭窄则仅侧脑室和第脑室扩大而第脑室正常
（）脑室造影 脑室空气或碘水造影有利于估计脑室大小和梗阻的部位
（）同位素检查 交通性脑积水时同位素脑池造影显示放射性显像剂回流至脑室脑室扩大且放射性清除缓慢造影后小时大脑凸面和上矢状窦两旁仍无放射性出现若行同位素脑室造影还可确定脑室梗阻的部位
完整介绍>>检查:脑积水应该做哪些检查暂无相关信息并发症:脑积水会引起哪些并发症暂无相关信息治疗:脑积水的治疗方法 （）手术治疗 对进行性脑积水病儿均需手术治疗早期手术效果较好；晚期大脑皮质已有萎缩及严重功能障碍者手术效果较差手术种类繁多有减少CSF形成的手术；CSF颅内外分流术；脑室系统梗阻远近端的旁路手术和解除梗阻病因的手术等应据脑积水的原因梗阻性质和部位选择较为合理的手术对于非交通性脑积水原则上应明确病因尽可能地解除梗阻；如为交通性脑积水可行分流术目前临床上常用的有脑室心房分流术（V-AS）和脑室腹腔分流术（V-PS）当脑积水伴有与脑室和蛛网膜下腔不交通的蛛网膜囊肿时应同时作脑室和囊肿分流术；同理当Dandy-Walker畸形并存导水管狭窄时应同时作脑室和Dandy-Walker囊肿分流术
V-AS和V-PS均需型贮液囊和CSF分流装置常用的分流装置有国产NJS-型分流管Pudenz-Heyer管和Holter-Spitz管每种分流装置均有特制的阀门使液体单向流动并能保持脑压于正常范围V-AS与V-PS的近期效果相似就术后并发症而言V-AS主要有感染且多为顽固性败血症和脑膜炎若发生分流管阻塞多在脑室端而V-PS的主要并发症为分流管阻塞多发生在腹腔端若发生感染多为腹腔感染故多数文献认为V-PS优于V-AS但George等的长期随访结果表明分流术后感染与手术方式无明显关系而与手术医师的操作技术有关V-AS术后的顽固性败血症可因严格遵守无菌技术和勿将心脏端管插入过深而得以防止；而且V-AS的远期效果较V-PS为好故作者结合自己的临床经验认为V-AS优于V-PS不过在右心衰竭近期开颅手术或气脑检查后颅内气体尚未完全吸收者禁作V-AS已作V-AS的病例不能再作脑气体造影
（）非手术治疗 适用于不能手术治疗的病例或作为分流术的术前准备以改善病儿的状况赢得手术时机包括中西药利尿剂脱水剂等对于继发于蛛网膜下腔出血的脑积水还可行多次腰穿治疗
（）分流术后并发症及处理
.感染 分流术后总感染率为．～％小于岁婴儿的感染率最高有其他先天性异常的病儿感染率也较高分流装置的外部感染可引起切口部位或分流管通过的皮下部位感染；若分流装置的内面感染可产生脑室炎菌血症（在V-AS）和腹膜炎（在V-PS）有时分流装置功能障碍（见下）为感染的唯表现少数感染病例毫无症状仅在作分流矫正术时作常规培养方得以明确
分流术后旦明确感染就应将分流装置去除或更换新的分流装置并应根据细菌培养和药敏结果选用合适的抗生素作脑室内和静脉注射对于去除分流装置后出现颅内压增高症状者应作脑室外引流
．分流装置的功能障碍 最初都不明显仅在多次CT扫描复查时发现有进行性脑室扩大进而表现为前囟的持久隆起头围增长过度；在较大儿童出现颅内压增高症状和体征处理时应先判断分流梗阻的具体部位再酌情作分流矫正术或更换分流术式判断方法如下：当穿刺贮液囊抽不出CSF或当压瘪阀门后不能再充盈时表明管的脑室端不通常为脉络丛或血凝块堵塞所致；若难于压瘪阀门需虑及阀门本身或远端分流管梗阻常为血凝块（V-AS时）大网膜或纤维素块（V-PS时）阻塞所致；若分流装置经过的皮下通道积液时提示腹腔管端有粘连或假囊肿形成或因儿童生长使远端管脱出腹腔
．颅内血肿 此类并发症通常见于岁以上头围大有显著脑室扩张的患儿是引流太快的结果并发硬脑膜下血肿者．％硬脑膜外血肿者罕见如能在术中少释放CSF并选用高压的阀门（．～．kPa）可减少和防止此并发症
．分流术后颅缝早闭 少数脑室显著扩张的大头婴儿如用低压或中等压力阀门作脑室分流术后会发生颅骨重迭导致颅缝早闭选用高压阀门（．～．kPa）可防止这并发症
完整介绍>>鉴别诊断:脑积水容易与哪些疾病混淆 . 婴儿硬脑膜下血肿或积液 多因产伤或其他出血因素引起可单侧或双侧以顶额部常见慢性者也可使头颅增大颅骨变薄前囟穿刺可资鉴别从硬脑膜下腔可抽得血性或淡黄色液体
．佝偻病 由于颅骨不规则增厚致使额骨和枕骨突出呈方形颅貌似头颅增大但本病无颅内压增高症状而有佝偻病的其他表现故有别于脑积水
．脑发育不全 虽然脑室也扩大但无头围异常增大突出表现为痴呆而无颅内压增高症状
．积水性无脑畸形 CT扫描可资鉴别积水性无脑畸形时CT片上除在枕区外无脑皮质以及可见突出的基底节
．巨脑畸形 是各种原因引起的脑本身重量和体积的异常增加有些原发性巨脑可能有家族性有或无细胞结构异常本病虽然头颅较大但无颅内压增高症状CT扫描显示脑室大小正常
参考资料：医学大师