凝血障碍的 凝血系

Question

如题所述

Answer 1

凝血系包括：①循环血液中的血浆凝血因子、钙离子、血小板。②异物表面，如血管壁受损时暴露出的内皮下胶质。③组织因子，由损伤的组织细胞所产生的脂蛋白所组成。凝血系的主要功能为执行止血功能，形成凝血酶，后者进一步加强血小板在止血过程中的功能并促使纤维蛋白原转变成纤维蛋白，形成纤维蛋白凝块
凝血因子有12个，除因子Ⅲ（组织因子）、因子Ⅳ(Ca2 )外都是蛋白质。血浆中的凝血因子平时都处于无活性状态，只有被活化后才具有凝血活性。一般认为凝血过程分为三个阶段即：凝血活酶形成阶段、凝血酶形成阶段和纤维蛋白形成阶段。凝血第一阶段即凝血活酶形成阶段，因其启动方式和激活因子Ⅹ的途径不同而又分为内源性途径（血液系统，参与的凝血因子都来自血液内部）和外源性途径（组织系统，有组织损伤后释出的组织因子参与）。活化的因子Ⅹ(Xa)和因子Ⅴ、血小板磷脂及Ca2 结合成的蛋白磷脂复合物即血浆凝血活酶(又名凝血酶原激活物)，后者促使凝血酶原转变成凝血酶。一旦Xa形成，基本上就沿着一条共同途径（第二、三阶段）而使凝血酶原转变为凝血酶，纤维蛋白原转变为纤维蛋白，最终形成的不溶性纤维蛋白聚合体网罗各种血细胞而形成血凝块。为强调Xa形成对凝血第一阶段的重要性，可把因子Ⅹ的激活阶段作为凝血第一阶段的标识。
先天性或获得性凝血因子缺乏，血管壁受损，血小板功能不良等一种或一种以上的止血环节异常就可表现有出血症状。